Zespół Eisenmengera
Zespół Eisenmengera – naczyniowa choroba płuc, zespół objawów spowodowanych prawo-lewym przeciekiem na poziomie serca lub pni tętniczych, jako powikłanie nieskorygowanych wad wrodzonych serca z początkowym przeciekiem lewo-prawym.
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Zespół ten najczęściej spowodowany jest obecnością ubytku przegrody międzykomorowej, międzyprzedsionkowej, wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego, wspólnego pnia tętniczego lub całkowitego przełożenia wielkich pni tętniczych, który w początkowej fazie powoduje wystąpienie przecieku lewo-prawego (tzn. z lewej komory serca do prawej, zgodnie z gradientem ciśnienia). Przewlekły przepływ zwiększonej ilości krwi przez naczynia płuc prowadzi do wzrostu oporu w krążeniu płucnym, który jest nieodwracalny, ponieważ dochodzi do przerostu ściany tętniczek łożyska płucnego. Przerasta również przeciążony mięsień prawej komory, co powoduje zmianę gradientu ciśnień i odwrócenie kierunku przecieku: powstaje przeciek prawo-lewy. Nieutlenowana krew z prawej komory serca trafia do dużego krążenia, powodując niedotlenienie organizmu (objawia się to wystąpieniem sinicy centralnej). Rokowanie jest poważne, w związku z nieodwracalnością zmian w układzie krążenia. Obecnie wady serca prowadzące do rozwoju zespołu Eisenmengera są zazwyczaj wcześnie wykrywane i korygowane, zanim dojdzie do utrwalenia zmian w krążeniu. W rozwiniętej postaci zespołu jedyną metodą leczenia przyczynowego jest przeszczepienie serca i płuc. W leczeniu objawowym stosuje się leki obniżające ciśnienie w krążeniu płucnym, na przykład analogi prostacykliny (treprostynil, epoprostenol), antagonisty endoteliny (bosentan) oraz leki wzmagające produkcję tlenku azotu (syldenafil)[1][2].
Zespół opisał jako pierwszy Victor Eisenmenger w 1897[3]. Nazwę zespołu Eisenmengera wprowadził Paul Wood w 1959[4].
Przypisy
edytuj- ↑ Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits (redaktorzy): The Merck Manual. Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 3102 i 3103 ISBN 978-83-60290-99-6
- ↑ Michael A. Gatzoulis i inni, Evaluation of Macitentan in Patients With Eisenmenger Syndrome Results From the Randomized, Controlled MAESTRO Study, „Circulation”, 139, 2018, s. 51–63, DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.033575.
- ↑ Eisenmenger V. Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Zeitschr Klin Med 32, 1-28, 1897.
- ↑ Wood P. Pulmonary hypertension with special reference to the vasoconstrictive factor. „Br Heart J”. 20 (4), s. 557-570, 1959. PMID: 13584643.
Bibliografia
edytuj- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 263-264. ISBN 83-7430-031-0.
