Benutzer:OnkelDagobert:Wikilinks:Innere Medizin

Herz

Grundlagen

• Anatomie:
  • Wichtige Strukturen: Herzbeutel • Wandschichten (Perikard • Epikard • Myokard • Endokard) • Herzklappe (Mitralklappe • Trikuspidalklappe • Aortenklappe • Pulmonalklappe) • Herzskelett • Papillarmuskel • Herzohr
  • Gefäße: Hohlvene • Arteria pulmonalis • Vena pulmonalis • Aorta • Koronargefäß
• Physiologie:
  • Hämodynamik: Herzzyklus • Schlagvolumen • Herzfrequenz (Bradykardie • Tachykardie) • Herzzeitvolumen • Blutdruck • ohmsches Gesetz • Gesetz von Hagen-Poiseuille
  • Koronarer Fluß : koronare Flussreserve • Steal- oder Anzapfphänomen • Umgehungskreislauf
  • Herzerregung: Synzytium (Gap Junction) • Erregungsleitungssystem (Sinusknoten • Atrioventrikularknoten • His-Bündel) • Inotropie • Dromotropie • Chronotropie • Lusitropie
  • Herzmechanik: Frank-Starling-Mechanismus • Bainbridge-Reflex
  • Innervation: Sympathikus • Parasympathikus • Barorezeptoren
• Biochemie: Aerobie • Troponin • ProBNP

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

• Körperliche Untersuchung: Auskultation • Inspektion • Palpation
• Apparative Verfahren: Elektrokardiogramm (Cabrerakreis) •
• Bildgebende Verfahren: Röntgen-Thorax • Echokardiografie • Transösophageale Echokardiografie (Sonografie)

Pathologien

Herzvitien

Angeborene Herzfehler

Gruppe	Vitium	Untersuchung	EKG	Bildgebung	andere	Abbildung
zyanotische Herzvitien	Fallot-Tetralogie	Auskultation: Systolikum im 3. ICR links parasternal lauter 2. Herzton	Zeichen der Rechtsherzhypertrophie (Rechtstyp)	Röntgen-Thorax: "Holzschuhherz"
	Transposition der großen Arterien
	Totale Lungenvenenfehlmündung
	Trikuspidalatresie
	Hypoplastisches Linksherz-Syndrom
Septumdefekte	Ventrikelseptumdefekt	Auskultation: lauter 2. Herzton bei pulmonaler Hypertonie systolisches "Pressstrahlgeräusch" 3./4. ICR links parasternal (bei kleinem Defekt) Palpation: hebender Herzspitzenstoß präkordiales Schwirren	Zeichen bi- oder rechtsventrikulärer Hypertrophie evtl. Schenkelblockbilder	Röntgen-Thorax: verbreitertes Herz bei biventrikulärer Hypertrophie prominente Arteria pulmonalis Blutfülle der Lungengefäße Dopplersonographie: Blutfluss durch den VSD
	Atriumseptumdefekt	Auskultation: Systolikum 2. ICR links parasternal bei relativer Pulmonalstenose fixiert gespaltener 2. Herzton bei relativer Pulmonalstenose paukender 2. Herzton Diastolikum 4. ICR rechts parasternal bei relativer Trikuspidalstenose	Zeichen rechtsventrikulärer Hypertrophie rSr'-Konfiguration evtl. Schenkelblock (v. a. Rechtsschenkelblock)	Röntgen-Thorax: Rechtsherzhypertrophie prominente Arteria pulmonalis Blutfülle der Lungengefäße Dopplersonographie: Blutfluss durch den ASD
	kompletter AV-Kanal
Klappenstenosen	Aortenstenose
	Pulmonalstenose
andere	Persistierender Ductus arteriosus
	Aortenisthmusstenose	Blutdruck: Blutdruckdifferenz zwischen prä- und poststenotischen Arterien Palpation: Extremitäten: untere Extremität (schwache Pulse, kalte Füße) vs. obere Extremität (warme Hände) Pulsationen (Hals) Auskultation: Systolikum 3. ICR links parasternal sowie dorsal (zwischen Schulterblättern)	Zeichen der Linksherzhypertrophie (Linkstyp)	Röntgen-Thorax: Herz: Vergrößerung des linken Ventrikels Rippen: Usuren der Rippen-Unterkanten (Rippen 3-8) Aorta: Einkerbung, prä- und poststenotische Erweiterung Echokardiographie: Druckgradient

Erworbene Herzfehler

Gruppe	Vitium	Untersuchung	EKG	Bildgebung	andere	Abbildung
	Aortenstenose	Auskultation: rauhes spindelförmiges Systolikum 2. ICR rechts parasternal (nach evtl. Ejection Click) 1. und 2. Herzton evtl. vermindert, evtl. 3. und 4. Herzton vorhanden Palpation Puls: Pulsus parvus et tardus Herzspitzenstoß: hebend, verbreitert, nach links verlagert systolisches Vibrieren im 2. ICR und über der Arteria carotis communis	Zeichen der Linksherzhypertrophie unspezifische Zeichen erhöhter Herzbelastung	Röntgen-Thorax konzentrische Hypertrophie des Herzens poststenotische Dilatation der Aorta ascendens später: linksventrikuläre Dilatation, Klappenkalk Echokardiographie: verdickte Aortenklappen mit verminderter Beweglichkeit, verminderte Klappenöffnungsfläche und Flussgeschwindigkeit konzentrische Linksherzhypertrophie, später linksventrikuläre Dilatation Herzkatheter: Bestimmung des Druckgradienten über der Klappe, Bestimmung der Klappenöffnungsfläche	Angiographie, Aortographie
	Mitralstenose	Inspektion: Stauung der Halsvenen, Ödeme, periphere Zyanose (mit Facies mitralis) Auskultation: Mitralöffnungston, niederfrequentes Diastolikum (Decrescendo, "Katzenschnurren"), evtl. präsystolisches Geräusch (fehlt bei Vorhofflimmern) Graham-Steele-Geräusch (relative Pulmonalklappenstenose bei pulmonaler Hypertonie) paukender 1. Herzton evtl. feuchte Rasselgeräusche bei Lungenödem Palpation: kleine Pulsamplitude, evtl. Tachyarrhythmie bei Vorhofflimmern, tastbare Stauungszeichen (Hepatomegalie, Aszites etc.)	Arrhythmia absoluta bei Vorhofflimmern P mitrale bei Hypertrophie des linken Vorhofs	Röntgen-Thorax: Dilatation von linkem Vorhof und vorgeschaltetem Gefäßsystem, pulmonale Stauungszeichen Klappenkalk Echokardiographie: verzögerte frühdiastolische Schließbewegung der Mitralklappe, Restbewegung Dilatation des linken Vorhofs Dopplersonographie: erhöhter Druckgradient über der Mitralklappe
	chronische Aortenklappeninsuffizienz	Inspektion: Pulsationsphänomene bei erhöhtem Schlagvolumen (Musset-Zeichen, Corrigan-Zeichen, Quincke-Kapillarpuls; Pulsation von Larynx, Uvula, Hals etc.) Auskultation: Sofortdiastolikum über Erb (Decrescendo, gießender Charakter) evtl. Systolikum 2. ICR rechts parasternal bei relativer Aortenstenose (großes Schlagvolumen) evtl. spätdiastolisches Austin-Flint-Geräusch über der Herzspitze (Behinderung der Mitralklappenöffnung in der Diastole) Arteria femoralis: Traube-Zeichen, Duroziez-Zeichen Palpation: Pulsus celer et altus ("Wasserhammerpuls"), Fingerpuls Herzspitzenstoß: hyperdynam, nach links verlagert	Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie	Röntgen-Thorax: aortal konfiguriertes Herz (Verbreiterung, Veränderungen der Aorta) Echokardiographie hyperdyname Kammerseptum- und Kammerwandbewegung Zeichen der exzentrischen Hypertrophie Dopplersonographie: Insuffizienz-Jet Herzkatheter: Druckmessung
	akute Aortenklappeninsuffizienz	Auskultation: evtl. Diastolikum Palpation: tachykarder Puls		Röntgen-Thorax: Lungenödem
	Mitralklappeninsuffizienz	Auskultation: Palpation		Röntgen-Thorax Echokardiographie
	Mitralklappenprolaps	Auskultation: "Click-Murmur-Syndrom" (systolischer Klick, dann Systolikum), hohe Variabilität bei dynamischer Auskultation Palpation	evtl. unspezifische Belastungszeichen (ST-Streckenveränderungen etc.)	Echokardiographie systolische Dorsalbewegung des betroffenen Mitralklappenteils evtl. Verdickung der Mitralklappe und Erweiterung des Mitralrings evtl. Insuffizienz-Jet

Kardiomyopathien

Kardiomyopathie	Untersuchung	EKG	Bildgebung	andere	Abbildung
Dilatative Kardiomyopathie	Auskultation: Galopprhythmus, 3. Herzton	unspezifische Veränderungen (Endstreckenveränderungen) evtl. Herzrhythmusstörungen	Röntgen-Thorax: vergrößertes Herz pulmonale Stauung bei Förderinsuffizienz Echokardiographie: vergrößerte Herzhöhlen, verminderte Ejektionsfraktion, evtl. Thromben (v. a. Herzspitze) Herzkatheter
Hypertrophische Kardiomyopathie	Auskultation: evtl. 3./4. Herzton, evtl. Systolikum (je nach Füllungsdruck)	Zeichen der Hypertrophie (Sokolow-Lyon-Index) Endstreckenveränderungen evtl. Herzrhythmusstörungen	Röntgen-Thorax: pulmonale Stauung bei Förderinsuffizienz Echokardiographie: asymmetrische Myokardhypertrophie, SAM (systolic anterior movement) Herzkatheter
Restriktive Kardiomyopathie		unspezifische Veränderungen	Echokardiographie: Verdickung des Endokards, Ventrikelthromben, evtl. Klappeninsuffizienz Herzkatheter
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie		Herzrhythmusstörungen	Röntgen-Thorax: rechtsventrikuläre Dilatation Echokardiographie: rechtsventrikuläre Dilatation

Herzrhythmusstörungen

Ort der Störung	Art der Störung	Bezeichnung	Stichworte Theorie	Praxis	Abbildung
supraventrikulär	Tachykardie	supraventrikuläre Extrasystole	Schädigung von Vorhofmyozyten	EKG: vorzeitiger QRS-Komplex	true
supraventrikulär	Tachykardie	Sinustachykardie	Ätiologie: metabolisch • endokrin • toxisch Pathogenese: erhöhter Sympathikotonus		true
supraventrikulär	Tachykardie	Vorhofflattern	Ätiologie: Schädigung von Vorhofmyozyten • metabolisch • endokrin • toxisch Pathogenese: Reentry-Kreislauf • meist regelmäßige Überleitung (2:1)	Therapie: Ablation	true
supraventrikulär	Tachykardie	Vorhofflimmern	Ätiologie: Schädigung von Vorhofmyozyten • metabolisch • endokrin • toxisch Pathogenese: mehrere Reentry-Kreisläufe • unregelmäßige Überleitung	Komplikation: Thrombenbildung mit konsekutivem Schlaganfall	true
supraventrikulär	Tachykardie	AV-Knoten-Reentrytachykardie	Ätiologie: "doppelter AV-Knoten" Pathogenese: Präexzitation		true
supraventrikulär	Tachykardie	Wolff-Parkinson-White-Syndrom	Ätiologie: Kent-Bündel Pathogenese: Präexzitation		true
supraventrikulär	Tachykardie	Lown-Ganong-Levine-Syndrom	Ätiologie: James-Bündel* Pathogenese: Präexzitation
ventrikulär	Tachykardie	ventrikuläre Extrasystolen			true
ventrikulär	Tachykardie	anhaltende ventrikuläre Tachykardie			true
ventrikulär	Tachykardie	Torsade de pointes			true
ventrikulär	Tachykardie	Kammerflattern			true
ventrikulär	Tachykardie	Kammerflimmern			true
ventrikulär	Bradykardie	AV-Block			true
ventrikulär	Bradykardie	SA-Block			true
ventrikulär	Bradykardie	Karotissinus-Syndrom			true

Aortenisthmusstenose

Aortenisthmusstenose

Definition: Verengung der Aorta, meist auf Höhe oder neben der (obliterierten) Einmündung des Ductus arteriosus (nach Abgang der Arteria subclavia sinistra)

Einteilung:

• nach Lokalisation: präduktal • juxtaduktal • postduktal
• nach Manifestaionsalter: infantile Form (präduktale oder juxtaduktale Stenose) • adulte Form (postduktale Stenose)

Theorie:

• Ätiologie:
  • infantile Form: v. a. bei Turner-Syndrom • evtl. Assoziation mit Herzfehlern
  • adulte Form: evtl. bikuspide Aortenklappe
• Pathogenese: Behinderung des aortalen Blutflusses → prästenotische Hypertonie und poststenotische Hypotonie mit konsekutiver Hypoxie (v. a. bei Belastung) • • präduktale Form bis zum Schluss des Ductus arteriosus: Versorgung der oberen Körperhälfte über linkes Herz, Versorgung der unteren Körperhälfte über rechtes Herz (Rechts-links-Shunt)
  • Hämodynamik:
    • prästenotischer Blutrückstau →
      • Herz: …linksventrikuläre Hypertrophie • Herzinsuffizienz • Störung der Aortenklappen-Funktion
      • Aorta: …Aortendissektion • Aortenruptur
    • poststenotische Minderdurchblutung (Kompensation über Kollateralen: Arteria subclavia → Arteria thoracica interna → Arteriae intercostales)

Praxis:

• Symptome:
  • obere Körperhälfte: Hypertonie (→ Kopfschmerzen • Vertigo • Nasenbluten • etc.)
  • untere Körperhälfte: Hypotonie mit Hypoxie (→ Claudicatio intermittens • Zyanose • etc.)
• Diagnostik: EKG • Röntgen-Thorax • Echokardiographie
• Therapie: OP (Resektion der Stenose, End-zu-End-Anastomosierung) • Ballonangioplastie

Arterielle Hypertonie

Definition: Chronische arterielle Blutdruckerhöhung

Einteilung:

• primäre Hypertonie (95 %): metabolisches Syndrom • Nierenschädigung • erhöhter Gefäßtonus
• sekundäre Hypertonie (5 %):
  • Renale Hypertonie*: renovaskulär (Nierenarterienstenose) • renoparenchymatös (Glomerulonephritis • Pyelonephritis • Zystennieren • etc.)
  • endokrine Hypertonie*: Phäochromozytom • Cushing-Syndrom • Morbus Conn • adrenogenitales Syndrom • Estrogene • Akromegalie • primärer Hyperparathyreoidismus
  • Kardiovaskuläre Hypertonie*: Aortenisthmusstenose • erhöhtes Schlagvolumen
  • neurogene Hypertonie*: pathologisch erhöhter Hirndruck • Guillain-Barré-Syndrom
  • schwangerschaftsassoziierte Hypertonie: Präeklampsie • Eklampsie
  • Blutkrankheiten: Polycythaemia vera
  • Pharmaka: Steroide • Antikonzeptiva • Lakritze
  • Schlafapnoe-Syndrom

Theorie: ohmsches Gesetz (Widerstandshochdruck (Viskosität • Vasokonstriktion) • Volumenhochdruck (Herzminutenvolumen • Herzfrequenz • Schlagvolumen)) • • Anpassungsvorgänge (Sollwertverstellung im Baroreflex • Hypertrophie von Widerstandsgefäßen) • • Schädigungsvorgänge (Atherosklerose • Umbauvorgänge in Gefäßen und Herz)

Praxis:

• Symptome: Kopfschmerz • Schwindel • Tinnitus • Palpitation • Müdigkeit • Dyspnoe • Angina pectoris
• Komplikationen:
  • Herz: linksventrikuläre Hypertrophie (Herzinsuffizienz • Herzrhythmusstörung) • koronare Herzkrankheit (Myokardinfarkt • Herzinsuffizienz)
  • Gehirn: hypertensive zerebrovaskuläre Schädigung* (Schlaganfall • vaskuläre Demenz)
  • Niere: hypertensive Nephropathie (Nephrosklerose)
  • Gefäße: Aortendissektion • Atherosklerose • koronare Herzkrankheit • pAVK
  • maligne Hypertonie: Enzephalopathie • Nephropathie • Retinopathie • Herzversagen
• Therapie: kardiovaskuläre Risikofaktoren minimieren (Gewichtsreduktion • Salzrestriktion • Bewegung) • medikamentöse Therapie (Diuretika • Calciumkanalblocker • ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten • Betablocker)

Weitere Aspekte: therapieresistente arterielle Hypertonie

Myokarditis

Definition: entzündliche Erkrankung des Myokards, oft auch mit Einbeziehung von Endo- oder Perikard (Endomyokarditis, Perimyokarditis, Pankarditis)

Einteilung:

nach Ätiologie:

• infektiös: viral • bakteriell • mykotisch • Protozoen
• nicht infektiös:
  • immunologisch bedingt: rheumatisch bedingt • hyperergisch/allergisch bedingt
  • idiopathisch

Theorie:

Ätiologie	Stichworte
virale Myokarditis	Erreger: v. a. Coxsackie-B, seltener Parvovirus B19, Herpesviridae, Adenoviridae, ECHO-Viren Verlauf: akute Myokarditis: mononukleäre Infiltrate • Myozytolysen • Ödem abheilende Myokarditis: lymphozytäre Infiltrate abgeheilte Myokarditis: Myokardfibrose
bakterielle Myokarditis	Erreger: v. a. Staphylokokken, Borrelien, Pseudomonaden, Proteus mirabilis, Klebsiellen, Enterokokken hämatogen • v. a. bei Immunsuppression • Myokardabszesse • Sonderform bei Diphtherie
mykotische Myokarditis	Erreger: v. a. Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Cryptococcus neoformans
Protozoen-bedingte Myokarditis	Erreger: v. a. Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi Toxoplasma gondii: Pseudozysten Trypanosoma cruzi: Chagas-Krankheit mit dilatativer Kardiomyopathie
rheumatische Myokarditis	Aschoff-Knoten Anitschkow-Zellen fibrinoide Verquellung von Kollagen
Überempfindlichkeitsmyokarditis	allergische Reaktion auf Medikamente, z. B. Penicillin, Isoniazid, Tetrazykline chronische eosinophile Entzündung
idiopathische Myokarditis	Sarkoidosemyokarditis: epitheloidzellige Granulome

Praxis:

• Symptome: sehr variabel (asymptomatisch bis zu progredienter oder akuter Herzinsuffizienz)
• Diagnostik:
  • Labor: Entzündungsparameter • Herzenzyme* • Serologie
  • EKG: unspezifische Veränderungen
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • Echokardiographie • MRT
  • Herzmuskelbiopsie
• Therapie: Behandlung der Ursache • evtl. Glukokortikoide

Gefäße

Pathologien

Morbus Osler

Definition: autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit Teleangiektasien

Theorie:

• Ätiologie: Endoglin-Gen* (TGFβ1-Rezeptor) auf Chromosom 9q • ALK-1-Gen auf Chromosom 12q
• Pathogenese: Verlust kontraktiler Elemente der Blutgefäße • Gefäßerweiterungen • Gefäßbrüche

Praxis:

• Symptome: Teleangiektasien (Zunge • Lippe • Fingerkuppe • Lunge • GIT • Leber) • Petechien (Haut • Schleimhaut) • Epistaxis • AV-Fisteln (Lunge, Gehirn, Leber)
• Komplikationen: Anämie • Hypoxämie • Schlaganfall • Herdenzephalitis
• Diagnostik: klinisch • DNA-Analyse • negativer Rumpel-Leede-Test
• Therapie: Embolisation

Störungen arterieller Gefäße

Mesenterialinfarkt

Definition: Verschluss einer Mesenterialarterie (v. a. Arteria mesenterica superior)

Einteilung: nach Akuität: akut • chronisch

Theorie:

• Ätiologie:
  • akut: Vorhofflimmern • Gerinnungsstörungen • etc.
  • chronisch: Arteriosklerose
• Pathogenese:
  • akut: embolischer oder thrombotischer Verschluss einer Mesenterialarterie (v. a. Arteria mesenterica superior) → Ischämie → paralytischer Ileus und Nekrose → Durchwanderungsperitonitis
  • chronisch: progrediente Durchblutungsstörung einer Mesenterialarterie → trophische Störungen → Darmgangrän und Peritonitis
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • akut:
    1. Initialstadium (Stunde 0 bis 6): starke Schmerzen mit Hyperperistaltik (→ Diarrhö)
    2. Stadium der Wandnekrose ("fauler Frieden" • Stunde 7 bis 12): AZ-Verschlechterung bei unauffälligem Abdomen (paralytischer Ileus)
    3. Stadium der Peritonitis (Stunde 13 bis 48): Peritonitis mit AZ-Verschlechterung • Kreislaufversagen
  • chronisch:
    1. asymptomatisches Stadium
    2. Angina intestinalis ( Claudicatio intestinalis): postprandiale Abdominalschmerzen • Malassimialtionssyndrom mit Diarrhö
    3. Dauerschmerz • Hyperaktivität des Darms (Diarrhö)
    4. paralytischer Ileus • Darmgangrän • Peritonitis
• Diagnostik:
  • akut: Gefäßstatus (Duplexsonographie • Angiographie) • evtl. Laparotomie • Labordiagnostik (Laktat erhöht bei Hypoxie)
  • chronisch: Gefäßstatus (Duplexsonographie • Angiographie • DSA)
• Therapie:
  • • bei fehlender Nekrose: Embolektomie • Bypass
    • bei eingetretener Nekrose: Segmentresektion

Blut

Pathologien

Anämie

Hämolytische Anämien

Definition: Anämie aufgrund erhöhten Abbaus von Erythrozyten mit verminderter Lebensdauer

Einteilung: nach Ätiologie

• extrakorpuskulär bedingt
  • immunologisch bedingt
  • mechanisch bedingt
  • toxisch bedingt
• korpuskulär bedingt
  • Störungen der Erythrozytenmembran
  • Hämoglobinopathien (Häm • Globine)
  • Störungen des Zellstoffwechsels

Praxis:

• Symptome: Anämiezeichen • Ikterus • Splenomegalie (wegen Hypersplenismus) • Knochenmarkhyperplasie (wegen verstärkter Erythropoese) • Gallensteine (wegen erhöhter Ausscheidung von Bilirubin)
• Komplikationen: aplastische Krise
• Diagnostik:
  • laborchemische Hämolysezeichen (LDH • Bilirubin • Haptoglobin • Retikulozyten)
  • zur ätiologischen Abklärung: Coombs-Test • Elektrophorese • Sichelzelltest • dicker Tropfen

Extrakorpuskuläre Ursachen:

Art der Ursache	Anämie-Form	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
immunologisch bedingt	autoimmunhämolytische Anämie	Bildung von Autoantikörpern (mögliche Ursachen: Infektion • Medikamente • Rheuma • lymphoproliferative Erkrankung • • Arten: Wärmeautoantikörper • Kryoglobuline • bithermische Hämolysine) • Bindung auf Erythrozyten-Oberfläche mit vorzeitigem Abbau in der Milz• Komplementaktivierung mit Lyse von Erythrozyten	Symptome: Anämie-Symptome • hämolytische Krise • bei Kryoglobulinen: Akrozyanose bei Kälteexposition Diagnostik: Coombs-Test Therapie: Splenektomie • EKs Wärmeautoantikörper: Glucocorticoide • IVIG Kryoglobuline: Immunsuppression • Expositionsprophylaxe
immunologisch bedingt	alloimmunhämolytische Anämie	Zerstörung von Erythrozyten durch fremde Immunglobuline Transfusionsreaktion Morbus haemolyticus neonatorum nach allogener Knochenmarkstransplantation
mechanisch bedingt	mechanisch bedingte hämolytische Anämie	erhöhtes Herzminutenvolumen Prothesen: künstliche Herzklappe • Gefäßprothese
toxisch bedingt	toxisch bedingte hämolytische Anämie	Schlangengift

Korpuskuläre Ursachen:

Art der Ursache	Anämie-Form	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Membran-Störungen	Sphärozytose	defekte Zytoskelett-Proteine (Ankyrin • Spectrin) • erhöhte Natrium-Permeabilität mit osmotisch bedingter Anschwellung der Erythrozyten • verminderte osmotische Resistenz • vorzeitiger Abbau in der Milz	Symptome: Anämie-Zeichen • hämolytische Krisen Therapie: Splenektomie
Membran-Störungen	hereditäre Elliptozytose	defektes Membranprotein • ellipsoide Form der Erythrozyten	siehe Sphärozytose
Membran-Störungen	paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Machiafava-Anämie)	Spontanmutation • defekter Membrananker • Komplementaktivierung mit Lyse von Erythrozyten (Anämie) und Thrombozyten (Freisetzung von Gerinnungsfaktoren mit thrombotischer Diathese)	Symptome: nächtliche Hämoglobinurie • Ikterus (schubweise) • Thrombosen Diagnostik: Immunphänotypisierung Therapie: EKs • Antikoagulation
Hämoglobinopathien	Methämoglobinämie	Ätiologie: angeboren: Mangel an Methämoglobinreduktase erworben: z. B. ASS
Hämoglobinopathien	quantitative Veränderung des Globins (Thalassämie)	Mangel an Hämoglobin β-Thalassämie: Verminderung der β-Kette • Verminderung von HbA α-Thalassämie: Verminderung der α-Kette • Verminderung aller Hb-Sorten • Abort	Symptome: hämolytische Anämie • sekundäre Hämochromatose
Hämoglobinopathien	qualitative Veränderung des Globins	Hb-Zürich: stressbedingte Denaturierung von instabilem Hämoglobin Hb-Malmö: Hämoglobin mit erhöhter Sauerstoff-Affinität • Hypoxie • reaktive Polyglobulie Hb-Kansas: Hämoglobin mit verminderter Sauerstoff-Affinität • Zyanose HbS (Sichelzellanämie): Klumpenbildung bei Deoxygenierung mit Umformung der Erythrozyten zu Sichelzellen • Hämolyse • Verstopfung von (langen) Kapillaren • Retikulozytose	Symptome: Hb-Malmö: Polyglobulie Hb-Kansas: Zyanose Sichelzellanämie: Okklusion von Gefäßen (Milz (Asplenie • ”Autosplenektomie”) • Niere • Knochen (Schmerz • Frakturen) • ZNS • Thorax • etc.) • chronische hämolytische Anämie Therapie: Analgesie • EKs • Splenektomie
Zellstoffwechsel-Störungen	Favismus ( Glucose-6-phosphat-dehydrogenase-Mangel)	Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase • Mangel an Glutathion • verminderte Kompensationsfähigkeit von oxidativem Stress • Hämolyse	Symptome: hämolytische Krise bei oxidativem Stress (Medikamente • Saubohne • Infektion) Diagnostik: Blutbild (Poikilozytose • Heinz-Innenkörper) • Messung der Aktivität der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase Therapie: Auslöser von oxidativem Stress meiden • EKs
Zellstoffwechsel-Störungen	Pyruvatkinasemangel	Mangel an Pyruvatkinase • ATP-Mangel • verminderte Aktivität der Natrium-Kalium-ATPase • Zellschwellung mit Hämolyse	Symptome: hämolytische Anämie • Splenomegalie Diagnostik: Blutbild (Akanthozyten • Retikulozytose) • Messung der Aktivität der Pyruvatkinase Therapie: EKs • Splenektomie

Gerinnungsstörungen

Thrombozytäre hämorrhagische Diathese

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof, Immunthrombozytopenie)

Definition: Autoimmunkrankheit mit Thrombozytenmangel

Einteilung: akute ITP (Kinder) • chronische ITP (Erwachsene)

Theorie: Infektion • molekulare Mimikry • Kreuzreaktivität • Autoantikörper • Schädigung von Thrombozyten

Praxis:

• Symptome: Petechien • Blutungen • • meist Spontanremission
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: isolierte Thrombozytopenie • erhöhtes Thrombozytenvolumen*
  • Knochenmark: Linksverschiebung (Megakaryozyten vermehrt)
• Therapie: Glukokortikoide • Immunglobuline • Splenektomie • Transfusion von Thrombozyten

Koagulopathien

Hämophilie A und B

Definition: genetisch bedingte Störung des intrinsischen Gerinnungssystems (verringerte Aktivität der Gerinnungsfaktoren VIII bzw. IX)

Einteilung:

• nach Ätiologie: Hämophilie A • Hämophilie B
• nach Schwere (Gerinnungsfaktor-Restaktivität): subhämophil (50-15 %) • leicht (15-5 %) • mittelschwer (5-1 %) • schwer (< 1 %)

Theorie:

• Hämophilie A: verringerte Aktivität von Faktor VIII • Gendefekt auf Chromosom Xq (Inversion von Intron 21 • Neumutation)
• Hämophilie B: verringerte Aktivität von w:Faktor IX • Gendefekt auf dem Chromosom Xq (Neumutation)

Praxis:

• Symptome: inadäquat starke traumatische Blutungen • spontane Blutungen in Gelenke, Muskulatur, innere Organe (Abdomen • Niere), intrakraniell
• Komplikationen: Hämarthros • Kompartmentsyndrom • akutes Abdomen • Nierenversagen • Schlaganfall • • Anämie
• Diagnostik: Gerinnungsparameter* (PTT erhöht • Quick-Wert normal • Blutungszeit normal)
• Therapie: Substitution von Gerinnungsfaktoren (intramuskulär) (je nach Schwere: bedarfsmäßig (Faktorenkonzentrat* • Desmopressin • Prothrombin-Komplex-Konzentrat*) oder regelmäßig) • • Komplikationen: Hemmkörperhämophilie

Elektrolyt- und Säure-Base-Haushalt

Grundlagen

Säure-Basen-Haushalt:

• Bildung von Säuren:
  • fixe Säuren aus Aminosäuren-Stoffwechsel
  • volatile Säuren (CO₂ aus β-Oxidation und aerober Glykolyse)
  • anaerobe Glykolyse (ATP-Hydrolyse)
  • Nahrung
• Pufferung und Elimination von Säuren:
  • Puffer
    • extrazellulär: Bikarbonat • Phosphat
    • intrazellulär: Bikarbonat • Phosphat • Proteine (Hämoglobin • • Histidin-reiche Proteine)

    Gesamtpufferbasen: alle anionischen Plasmapuffer (Bikarbonat • Phosphat) • 48 mmol/l

  • Elimination

Organ	Mechanismus	Stichworte	Kompensations-Geschwindigkeit	Abbildung
Lunge	Regulierung der Ventilation	Abatmung/Retention von CO2	schnell (Minuten)	Beispiel
Leber	Harnstoffzyklus	Ammonium und HCO3- aus Aminosäuren-Stoffwechsel Harnstoff-Elimination über die Niere	langsam (Tage)	Beispiel
Leber	hepatische Glutaminase*	Hemmung der hepatischen Glutaminase: Bildung von Glutamin (NH4+ + Glutamat)	langsam (Tage)	Beispiel
Niere	Aldosteron-abhängiger Antiport von Na+ gegen K+/H+	Hyperaldosteronismus führt zu Hypokaliämie und Alkalose	schnell (Minuten)	Beispiel
Niere	Regulation des HCO3--Haushalts		langsam (Tage)	Beispiel
Niere	renale Glutaminase*	Freisetzung von Ammonium aus Glutamin	langsam (Tage)	Beispiel

Kalium:

• Physiologische Funktion: Ruhemembranpotential (Natrium-Kalium-ATPase • Kaliumkanal) • Erregungsleitung • neuromuskuläre Erregbarkeit* (Depolarisation durch Hyperkaliämie • Hyperpolarisation durch Hypokaliämie)) • Erregungsausbreitung im Herzen (Herzrhythmusstörung • kardioplege Lösung)
• Verteilung im Körper: Zusammenhang mit pH-Wert (Hyperkaliämie und Azidose • Hypokaliämie und Alkalose • • sekundär aktiver Transport (Natrium-Kalium-ATPase • Natrium-Protonen-Antiporter*)) • Osmolalität • insulinabhängiger Glucose-Kalium-Cotransport • β-adrenerge Stimulation

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Kalium

• Labordiagnostik: Kalium im Serum (falsch-positive Werte bei Hämolyse) • Blutgasanalyse • Kalium im Urin • • Zellzerfallsparameter (CK • LDH) • Nierenfunktionsparameter (Kreatinin • Harnstoff)
• EKG

Pathologien

Störungen des Säure-Basen-Haushalts

Azidose/ Alkalose	Störung	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Azidose	metabolische Azidose	Ätiologie und Pathogenese: Additionsazidose (zusätzliche Säuren): Ketoazidose • Laktatazidose • Stoffwechselstörung Retentionsazidose (verminderte Säurenelimination): Nierenversagen • renale tubuläre Azidose Subtraktionsazidose (Verlust von Puffern (v. a. Bikarbonat)): gastrointestinale Störungen • renale Störungen Kompensationsmechanismen: früh: verstärkte Abatmung von CO2 spät: renale Elimination von Ammonium	Symptome: allgemeine Azidosezeichen: periphere Vasodilatation mit Schock Herz-Störungen ZNS-Störungen Rechtsverschiebung der O2-Bindungskurve verringerte Katecholamin-Empfindlichkeit Hyperkaliämie Symptome der Grunderkrankung Therapie: kausal nur bei metabolischer Azidose: Pufferung mit NaHCO3-	150px|center|
Azidose	respiratorische Azidose	Ätiologie und Pathogenese: Ventilationsstörung (Störung von Lunge, Atemmuskulatur oder Atemzentrum) Kompensationsmechanismen: erhöhte renale Säureelimination bzw. HCO3--Retention		150px|center|
Alkalose	metabolische Alkalose	Ätiologie und Pathogenese: Additionsalkalose (zusätzliche Basen): erhöhte Bikarbonat-Zufuhr erhöhte Bikarbonat-Retention: chloridsensitive Alkalose: Chlorid-Verlust (Diruetika • gastrointestinale Störungen) → erhöhte renale NaHCO3--Resorption chloridresistente Alkalose: direkte Stimulation der renalen HCO3--Resorption (Bartter-Syndrom • Mineralokortikoid-Exzess) Subtraktionsalkalose (Verlust von Säuren): Verlust von Magensaft • Hypokaliämie weitere Formen: Kontraktionsalkalose: Volumenmangel • Aldosteron-abhängige Natrium- und HOC3--Retention post-hyperkapnische Alkalose: nach zu rascher Korrektur einer respiratorischen Alkalose Kompensationsmechanismen: CO2-Retention (Hypoventilation)	Symptome: Hypokaliämie: Herzrhythmusstörungen Hyponatriämie: Symptome der Hypovolämie • neurologische Störungen Therapie: kausal symptomatisch: Argininhydrochlorid • Salzsäure • Acetazolamid	150px|center|
Alkalose	respiratorische Alkalose	Ätiologie und Pathogenese: erhöhte CO2-Abatmung (Hyperventilation) Kompensationsmechanismen: verminderte renale Säure-Ausscheidung vermehrte renale Ausscheidung von HCO3-	Symptome: Hypokalzämie: Tetanie zerebrale Ischämie Therapie: kausal symptomatisch: Rückatmung*	150px|center|

Elektrolytstörungen

Ion	Störung	Stichworte	Abbildung
Kalium	Hypokaliämie	Verminderte Kaliumkonzentration im Blut (< 3,5 mmol/l)
	Hyperkaliämie	Erhöhte Kaliumkonzentration im Blut (> 5 mmol/l)
Natrium	Hyponatriämie	Verminderte Natriumkonzentration im Blut (< 135 mmol/l)
	Hypernatriämie	Erhöhte Natriumkonzentration im Blut (> 145 mmol/l)

Immunsystem

Pathologien

Non-Hodgkin-Lymphome

Gruppe	Aggressivität	Bezeichnung	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
B-Zell-Lymphom	niedrig-maligne	CLL	Einteilung: Stadieneinteilung nach Binet: A • B • C Stadieneinteilung nach Rai Ätiologie: genetische Defekte von Lymphozyten (v. a. B-Lymphozyten) Pathogenese: Proliferation eines entarteten B-Zell-Klons → ossär: …Verdrängung immunkompetenter B-Zellen (→ Antikörpermangelsyndrom) • Störung des T-Zell-Systems • Verdrängung anderer Zelllinien extraossär: …Infiltration von Organen (Milz • andere) Pathologie: Lymphknoten (Architektur aufgehoben • kleine reife Lymphozyten • obliterierte Sinus • Pseudofollikel)	Symptome: asymptomatisch Lymphadenopathie • Symptome der Immundefizienz • B-Symptomatik Splenomegalie • Schwellung und Funktionsverlust anderer Organe • autoimmunhämolytische Anämie • monoklonale Gammopathie Komplikationen: Übergang in aggressives Lymphom Diagnostik: Labordiagnostik: Blutbild (Leukozytose mit hohem Lymphozyten-Anteil • Gumprecht-Kernschatten im Blutausstrich) • Knochenmarkpunktion (erhöhter Lymphozyten-Anteil) • Immunzytologie (Monoklonalitäts-Nachweis (CD23+)) Histologie: Lymphknoten Therapie: Radiatio • Antikörper-Substitution
		Morbus Waldenström (Immunozytom)	Pathogenese: monoklonale IgM-Gammopathie → Hyperviskositätssyndrom • hämorrhagische Diathese • Osteoporose	Diagnostik: Labordiagnostik (Nachweis von monoklonalem IgM) Therapie: Prednison • Alkylanzien
		Follikuläres Lymphom
	aggressiv	Morbus Kahler multiples Myelom (diffuse Ausbreitung, ossär) Plasmozytom (soltärer Tumor, ossär/extraossär)	Einteilung: nach ISS (Tumorzellmasse (Beta2-Mikroglobulin)): I • II • III Pathogenese: Entartung eines Plasmazell-Klons → …Produktion von funktionslosen Antikörpern (Paraproteine • v. a. IgG, IgA) → Antikörpermangelsyndrom • Hyperviskositätssyndrom • Paraproteinämie mit Ablagerung in Glomeruli …Stimulation von Osteoklasten → Osteolysen (Becken • Schädel • Femur • Wirbelsäule • Rippen) …Verdrängung anderer Zelllinien	Symptome: B-Symptomatik Paraproteinämie: Infektanfälligkeit • Hyperviskositätssyndrom • Niereninsuffizienz (Plasmozytomniere) Osteolysen: Knochenschmerzen • Frakturen • hyperkalzämische Krise Verdrängung anderer Zelllinien: Anämie • Thrombopenie Komplikationen: Diagnostik: Labordiagnostik: Blut: Serumelektrophorese (M-Gradient) • Beta2-Mikroglobulin • Entzündungsparameter (Sturzsenkung) • Blutbild (Anämie • Thrombopenie) • Nierenwerte (Kreatinin) • Elektrolyte (Hyperkalzämie) Urin: Bence-Jones-Proteine Knochenmarkpunktion Bildgebung: Röntgen (Nachweis von Osteolysen) Therapie kausal (stadienadaptiert): Radiatio • Chemotherapie • Stammzelltransplantation symtpomatisch
	sehr aggressiv	Burkitt-Lymphom	Ätiologie: onkogene Viren (EBV • HIV) Pathogenese: Translokation t(8;14) → Dysregulation des c-myc-Gens Pathologie: "Sternenhimmel" (hohe Wachstumsrate und Apoptosen)	Symptome: Beteiligung jedes Organs möglich Therapie: Chemotherapie
T-Zell-Lymphom	niedrig-maligne	Mycosis fungoides
		Sézary-Syndrom
		MALT-Lymphom

Lunge

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

true

Körperliche Untersuchung:

• Inspektion
• Palpation:Stimmfremitus
• Perkussion
• Auskultation: Atemgeräusch • Nebengeräusch (Rasselgeräusch • Knisterrasseln • Entfaltungsknistern) • Stimmphänomene (Bronchophonie • Pectoriloquie* • Ägophonie)

Bronchoskopie: BAL • Biopsie

Bildgebung:

• Röntgen-Thorax: Verschattungen (alveolär (Infiltrat • Atelektase) vs. interstitiell (Kerley-Linie) • flächig (einseitig • beidseits) vs. Rundherd)
• CT
• MRT
• Sonografie
• Angiografie (DSA)
• Lungenszintigrafie: Perfusionsszintigrafie • Ventilationsszintigrafie • • ^99mTc-markierte Mikrosphären

Apparative Diagnostik der Lungenfunktion

• Spirometrie:
  • Parameter: VK • FEV₁ • PEF • etc.
  • Darstellung: Volumen-Zeit-Diagramm* • Fluss-Volumen-Diagramm*
  • Provokationstests: Bronchospasmolysetest • Provokation mit Parasympathomimetikum
• Bodyplethysmographie: Boyle-Mariotte-Gesetz
  • Parameter: Atemwiderstand • thorakales Gasvolumen (daraus errechnet: RV • TLC*)
  • Gasverdünnverfahren: Helium-Einwasch-Methode* • Stickstoff-Auswasch-Methode*
• Messung der Diffusionskapazität: CO-Transferfaktor

Blutgasanalyse

Beurteilung von Oxygenierung und CO₂-Eliminierung: SaO₂ • endtidales CO2*

Pathologien

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD)

Definition: Erkrankungen des Lungenparenchyms

Einteilung:

• nach Ätiologie: idiopathisch • sekundär
• ATS/ERS-Einteilung: ILDs bekannter Ursache • idiopathische interstitielle Pneumonien • granulomatöse ILDs • andere ILDs bei unbekannter Ursache

IIP-Form	Stichworte
IPF
NSIP
COP
AIP
DIP
RB-ILD
LIP

Theorie:

• Ätiologie:
  • idiopathisch
  • sekundär: diverse Noxen • Sarkoidose • Kollagenosen • Amyloidose • Vaskulitis • Strahlentherapie • ARDS • etc.
• Pathogenese:

1. chronische Entzündung des Lungenparenchyms mit Infiltration durch Entzündungszellen
2. Proliferation von Fibroblasten und Ablagerung von Kollagen
3. progrediente Schädigung des Lungenparenchyms (Endstadium: Wabenlunge • Narbenemphysem)

Praxis:

• Symptome: restriktive Ventilationsstörung • verminderte Diffusionskapazität • verminderte Compliance
• Komplikationen: pulmonale Hypertonie • Cor pulmonale
• Diagnostik:
  • Spirometrie
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • CT
  • Labordiagnostik: Autoantikörper • Lysozym • Allergene
  • Bronchoskopie (BAL • Biopsie)
• Therapie:
  • kausal: evtl. Expositionsprophylaxe
  • symptomatisch: Immunsuppression • Behandlung der Komplikationen

Lungenemphysem

Definition: irreversible Erweiterung der Luftwege distal der Bronchioli terminales aufgrund Destruktion der Alveolarwände

Einteilung:

• nach Ätiologie: primär (atrophisch) • sekundär (obstruktionsbedingt • narbig)
• nach Morphologie: zentroazinär/zentrilobulär • panazinär/panlobulär • irregulär/vikariierend

Theorie:

• Ätiologie: chronische Bronchitis • COPD • Asthma bronchiale • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
• Pathogenese:
  • initiale Mechanismen: chronische Entzündung • druckbedingte Schädigung • Proteolyse
  • Endstrecke: Fassthorax (Residualvolumen erhöht • Vitalkapazität vermindert) • verminderte Retraktionskraft der Lungen (verstärkter Einsatz der exspiratorischen Atemhilfsmuskulatur mit Kompression der Atemwege) • verminderte Diffusionsfläche* • Rarefizierung der Lungenkapillaren (funktioneller Totraum erhöht • pulmonale Hypertonie)

Emphysemtyp	Beschreibung	pathophysiologische Zusammenhänge
zentroazinäres/zentrilobuläres Emphysem	Aufweitung der Bronchioli respiratorii (proximaler Azinusteil)	exspiratorische Lungenüberblähung (Asthma bronchiale • chronische Bronchitis • COPD) • Instabilität der Alveolarwand wegen chronischer Entzündung
panazinäres/panlobuläres Emphysem	Aufweitung aller Azinusteile	Proteolyse (Mangel an Antiproteasen (Alpha-1-Antitrypsin-Mangel) • Proteolyse bei chronischer Entzündung (z. B. chronische Bronchitis)) • evtl. Konfluenz zu einem bullösen Emphysem
irreguläres/vikariierendes Emphysem	Aufweitung des Lungengewebes in Nachbarschaft funktionsloser/geschrumpfter/fehlender Areale	Narbenemphysem* • Überdehnungsemphysem*

Praxis:

• Symptome: Dyspnoe (Belastungsdyspnoe • Orthopnoe • Lippenbremse) • Fassthorax*

  Prototypen: Pink Puffer • Blue Boater*

• Komplikationen: Cor pulmonale • Bullae mit Pneumothorax-Risiko • Pneumonie
• Diagnostik:
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax • HR-CT
  • Spirometrie
  • Labordiagnostik: Alpha-1-Antitrypsin
• Therapie:
  • kurativ: Behandlung der Grunderkrankung
  • symptomatisch: O₂ • Atemtherapie • Aderlass (bei reaktiver Polyglobulie) • Diuretika (bei Cor pulmonale) • OP (Resektion • Lungentransplantation • etc.)

Pulmonale Hypertonie

Definition: Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks auf über 25 mmHg in Ruhe oder auf über 30 mmHg bei Belastung (Normwert: höchstens 20 mmHg)

Einteilung:

• nach Dana-Point-Klassifikation
• nach Ätiologie: primär • sekundär

Theorie:

• Ätiologie:
  • primär (idiopathisch)
  • sekundär: pulmonale Ursachen (COPD • Lungenemphysem • Lungenembolie • Lungenfibrose (Euler-Liljestrand-Mechanismus) • etc.) • kardiale Ursachen (Mitralstenose • Mitralinsuffizienz • Links-rechts-Shunt (Eisenmenger-Reaktion) • etc.) • andere (Pharmaka • etc.)
• Pathogenese:
  1. Störung der Homöostase gefäßaktiver Botenstoffe • hypoxische Vasokonstriktion • Mikrothromben • Gefäßremodeling* (Fibrose • Endothelwucherung)
  2. Verengung und Untergang von Widerstandsgefäßen
  3. Entwicklung einer Rechtsherzinsuffizienz

Praxis:

• Symptome:
  • Zeichen des Rückwärtsversagens: Ödeme (Anasarka • Nykturie) • obere Einflussstauung • untere Einflussstauung* (Hepatomegalie • Aszites)
  • Zeichen des Vorwärtsversagens: periphere Zyanose und Hyperkapnie (Somnolenz • Tremor) • Vertigo
• Komplikationen: Cor pulmonale
• Diagnostik:
  • BGA: Hypoxämie
  • EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax (Kalibersprung ("amputierter Hilus") • Rechtsherzvergrößerung • Dilatation der zentralen Lungenarterien) • Echokardiographie
  • Swan-Ganz-Katheter
• Therapie:
  • kausal: Behandlung der Grunderkrankung
  • symptomatisch: Herzinsuffizenz-Therapie • Blutdrucksenkung • O₂
  • Lungentransplantation

Tuberkulose (Morbus Koch)

Definition: durch Mykobakterien verursachte Infektionskrankheit mit typischen Granulomen

Einteilung:

• nach Verlauf: Primär-Tuberkulose • Postprimär-Tuberkulose
• nach Anschluss ans Bronchialsystem: geschlossen • offen
• nach Organbeteiligung: pulmonal • extrapulmonal

Theorie:

• Ätiologie: Mycobacterium tuberculosis • Mycobacterium bovis • Mycobacterium africanum* • Mycobacterium microti*
• Pathogenese: Persistenz in Phagozyten • Granulombildung (exsudative Form: verkäsende Nekrose • Kavernen-Bildung • • produktive Form: Tuberkulom-Bildung* • Vernarbung und Verkreidung)
  1. Primär-Tuberkulose: Primärherd (Granulom • • Lunge • Tonsillen • GIT) • lymphogene Ausbreitung auf regionale Lymphknoten (evtl. Atelektase ("Mittellappensyndrom")) • je nach Immunlage: Eindämmung (Dormanz der Tuberkelbakterien) oder Ausbreitung (lokal • lymphogen • hämatogen ("Miliartuberkulose"))
  2. Postprimär-Tuberkulose (chronische Tuberkulose): Reaktivierung bei Immunsuppression • Infiltration apikaler Lungenanteile (Simon-Spitzenherde* • Assmann-Frühinfiltrat*) • Ulzeration (offene Tuberkulose: Anschluss ans Bronchialsystem • geschlossene Tuberkulose: Einbeziehung größerer Lungenanteile)
• Organbeteiligung:
  • pulmonal
  • extrapulmonal: Zentralnervensystem (Meningitis) • Knochen (Spondylitis tuberculosa) • Niere • Nebenniere • Perikard • Haut • Lymphknoten (generalisierte Lymphadenopathie)

Praxis:

• Symptome:
  • Primär-Tuberkulose: B-Symptomatik • unspezifische Allgemeinsymptome (Husten • Fieber • Müdigkeit • etc.)

    bei Ausbreitung

    • lokal: Atelektasen • Bronchiektasen • Pneumonie
    • hämatogen: Landouzy-Sepsis • Meningitis

  • Postprimär-Tuberkulose: B-Symptomatik • Müdigkeit • Husten • Dyspnoe • Hämoptysen
• Komplikationen: diverse Organbeteiligungen (Meningitis • Perikarditis • Perikarderguss • Spondylitis • Abszess • Hämaturie • sterile Pyurie • etc.)
• Diagnostik:
  • Tuberkulin-Test
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax (Primärkomplex* (Primäraffekt und mitreagierende Lymphknoten) • Kaverne • Verkalkung • Pleuraerguss)
  • Bakteriennachweis: Bakterienkultur aus Morgensputum und Magennüchternsekret (Ziehl-Neelsen-Färbung) • PCR • γ-Interferon-Test
• Therapie:
  • Isolierung bei offener Tuberkulose
  • medikamentös: Isoniazid • Rifampicin • Ethambutol • Pyrazinamid • Streptomycin

Pneumokoniosen

Definition: durch die Speicherung anorganischer Stäube verursachte Lungenerkrankung

Einteilung:

• nach Gefährlichkeit: maligne • benigne
• nach ILO-Klassifikation (Lokalisation, Größe)

Theorie:

• Ätiologie: anorganische Stäube
• Pathogenese: abhängig von:
  • Staubquantität: Konzentration • Dauer der Exposition • Kapazität der mukziliären Clearance
  • Staubqualität: Form und Größe (Strömungsverhalten) • Löslichkeit • Zytotoxizität • andere physikalisch-chemische Eigenschaften • • kleine, lösliche Partikel: akute Schädigung • große, schlecht lösliche Partikel: Persistenz im Gewebe mit chronischer Entzündung und konsekutiver Fibrosierung
  • weitere Noxen (Tabakrauchen)

Malignität	Pneumokoniose	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
maligne	Asbestose (Asbest)	Einteilung nach ILO-Klassifikation Ätiologie: lange Asbestfasern (Länge:Breite ≥ 3:1) Pathogenese: initiale Ereignisse: frustrane Phagozytose • Freisetzung von Mediatoren direkte Stimulation von Fibroblasten Endstrecke: Lungenfibrose (v. a. basal, subpleural) • Plaques auf Pleura und Peritoneum (Präkanzerosen) Pathologie: Asbestkörperchen* (umhüllte Asbestfasern)	Komplikationen: Lungenkarzinom • Mesotheliome (Pleuramesotheliom • Peritonealmesotheliom*) Diagnostik: Spirometrie Bildgebung: Röntgen-Thorax • CT Endoskopie: Bronchoskopie mit BAL (Asbestkörperchen*) und Biopsie • Thorakoskopie mit Biopsie Berufskrankheit
maligne	Silikose (Quarz)	Beispiel	Beispiel
maligne	Berylliose (Beryllium)	Beispiel	Beispiel
benigne	Anthrakose (Kohle)	Beispiel	Beispiel
benigne	Siderose (Eisen)	Beispiel	Beispiel
benigne	Barytose* (Schwerspat)	Beispiel	Beispiel

Praxis:

• Symptome: w: • w:
• Komplikationen: w: • w:
• Diagnostik: w: • w:
• Therapie: w: • w:

Pneumonie

Definition: Entzündung der Lungen; die häufigste letale Infektionserkrankung

Einteilung:

• nach evtl. vorhandener Vorerkrankung: primäre Pneumonie • sekundäre Pneumonie • opportunistische Pneumonie
• nach Ort des Erwerbs: ambulant erworbene Pneumonie • nosokomial erworbene Pneumonie
• nach Pathophysiologie: Lobärpneumonie • interstitielle Pneumonie • Bronchopneumonie (Herdpneumonie)
• nach klinischem Erscheinungsbild: typisch • atypisch

Theorie:

• Ätiologie: Bakterien (oropharyngeale Sekrete • Tröpfcheninfektion • Aerosol) • Viren • Pilze (v. a. bei Immunsuppression)
• Pathogenese: Erregerbesiedelung übersteigt die Kapazität der mukoziliären Clearance
  • Lobärpneumonie: bei geschwächtem Immunsystem • Erregerausbreitung in alle Alveolen eines (oder mehrerer) Lungenlappens • Hepatisation
  • interstitielle Pneumonie: Immunsystem intakt • Erreger werden von Makrophagen ins Interstitium verschleppt (Erreger: v. a. Viren)
  • Bronchopneumonie: Immunsystem intakt • Entzündung auf Lobuli beschränkt

Praxis:

• Symptome: Husten • Dyspnoe • Fieber • Auswurf • Pleuraerguss
  • typische Pneumonie: plötzlich und schwer
  • atypische Pneumonie: langsam und mild
• Komplikationen: ARDS • Abszedierung • Pleuraempyem • Systemisches inflammatorisches Response-Syndrom und Sepsis
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: BGA • Entzündungsparameter
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax
  • Erregernachweis: Bakterienkultur (Blut • Sputum • BAL • Pleuraerguss)
• Therapie: O₂ • Antipyrese • Antibiose • Pleuradrainage bei Pleuraerguss
• Prognose: CURB-65

Wichtige Pneumonieformen:

Pneumonieform	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Pneumokokken-Pneumonie	Ätiologie: Pneumokokken	Symptome: Lobärpneumonie	true
Aspirationspneumonie	Ätiologie und Pathogenese: Aspiration von Magensaft (Mendelson-Syndrom): Nekrose von Alveolarsepten • nekrotisierende Bronchiolitis • bakterielle Superinfektion Aspiration pharyngealer Sekrete: endobronchiale Entzündung	Symptome: Magensaft: Lungenödem • ARDS pharyngeale Sekrete: Bronchospasmus • Dyspnoe und Zyanose Bronchospasmus • Dyspnoe und Zyanose Therapie: Absaugen • Antibiotika • O2	true
Legionellenpneumonie	Ätiologie: Inhalation legionellenhaltiger Aerosole	Symptome: interstitielle Pneumonie (Legionärskrankheit (andere von Legionellen ausgelöste Erkrankung: Pontiac-Fieber) Therapie: Antibiotika	true
Q-Fieber (Query-Fieber)	Ätiologie: Coxiella burnetii	Symptome: interstitielle Pneumonie • granulomatöse Hepatitis • Karditis • Meningitis Therapie: Antibiotika	true
Mykoplasmen-Pneumonie	Ätiologie: Mykoplasmen	Symptome: interstitielle Pneumonie • Bronchitis Diagnostik: Komplementbindungsreaktion Therapie: Antibiotika
Ornithose (Psittakose)	Ätiologie: Chlamydophila psitacci	Symptome: atypische Pneumonie Therapie: Antibiotika	true
Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie	Ätiologie: Pneumocystis jirovecii	Symptome: interstitielle Pneumonie Therapie: Antimykotika	true

Benignes Pleuramesotheliom

Definition: benigner fibröser Pleuratumor (gestielt wachsender benigner Tumor der Pleura)

Magen-Darm-Trakt

Pathologien

Gastroduodenale Ulkuskrankheit ("peptisches Ulkus")

Definition: chronische Ulzeration der Magen- bzw. Duodenal-Mukosa und -Submukosa

Einteilung: nach betroffenem Organ: Ulcus ventriculi • Ulcus duodeni

Theorie:

• Ätiologie: aggressive Faktoren überwiegen protektive Faktoren

  aggressive Faktoren:

  • intern: Salzsäure • Pepsin • Gallensäuren • Basophilie/Mastozytose • chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
  • extern: Helicobacter pylori • NSAR (begünstigt durch Glukokortikoide) • Strahlentherapie • etc.

• Pathogenese: Ulkusbildung in Magen bzw. Duodenum • typische Histologie • meist solitär am Rand von entzündeter Schleimhaut

Praxis:

• Symptome: Bauchschmerz (dumpf • rhythmisch (oft abhängig von Tageszeit, Nahrungsaufnahme) • episodisch) • Dyspepsie
• Komplikationen:

Komplikation	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis
Blutung	Forrest-Klassifikation	Symptome: Anämie • Teerstuhl Therapie: konservativ endoskopisch: endoskopische Unterspritzung • Clipping operativ
Penetration		Therapie: operativ (Übernähung)
Perforation	Einteilung: offen (Pneumoperitoneum) • gedeckt	Symptome: Peritonitis Therapie: operativ (bei offener Perforation)
Stenosierung		Therapie: konservativ operativ: Pyloroplastik*
maligne Transformation

• Diagnostik:
  • ÖGD mit Biospsie
  • Nachweis von Helicobacter pylori
• Therapie:
  • konservativ: ulzerogene Faktoren minimieren • Protonenpumpenhemmer • Grunderkrankung beseitigen (H.p.-Eradikation • etc.)
  • chirurgisch (Ziel: Säureproduktion minimieren): Billroth-Operation • Vagotomie

Leber

Grundlagen

• Anatomie:
  • Aufbau: Leberlappen* • Leberpforte*
  • Blutversorgung: Pfortader • Arteria hepatica (Arteria hepatica communis • Arteria hepatica propria)
  • Histologie:
    • Zellen: Hepatozyt (Progenitorzelle) • Cholangiozyt* • Sinusioidale Endothelzelle • Kupffer-Zelle (Makrophage) • Ito-Zelle (Vitamin A • Kollagen) • Pit-Zelle* (T-Lymphozyt)
    • Struktur: Leberläppchen • Periportalfeld* • Azinus • Disse-Raum • Glisson-Trias • Lebersinusoide • Gallenkapillare • Gallengang
• Biochemie und Physiologie:
  • Kohlenhydrate: Glucose • Glykogen • Gluconeogenese
  • Lipide: β-Oxidation • Lipoproteine (LDL • VLDL)
  • Aminosäuren und Proteine: Albumin • Gerinnungsfaktoren • Fibrinolysefaktoren • Akute-Phase-Protein • Komplement • • Harnstoffzyklus (Ammoniak • Bikarbonat • L-Ornithin • Harnstoff) • Biogene Amine
  • Weitere Funktionen:
    • Speicherfunktion: Glykogen • Triglyceride • Vitamine • Spurenelemente
    • Entgiftung (bzw. Giftung): Biotransformation • Alkoholabbau • First-Pass-Effekt
    • Gallenproduktion: Galle • Gallensäuren (Emulgator • Mizellen) • Enterohepatischer Kreislauf
  • Leberenzyme: GOT • GPT • De-Ritis-Quotient

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

Leitsymptome: Ikterus (prähepatisch • intrahepatisch • posthepatisch) • Aszites • Blutungsneigung • Hepatomegalie (diffuse Größenzunahme • umschriebene Größenzunahme) • unklarer Leberherd Labordiagnostik:

• Syntheseparameter: Albumin • Quick-Wert • Cholinesterase • Cholesterin • Gerinnungsfaktoren • Faktor V
• Integrität: GOT • GPT • GLDH (Mitochondrium)
• Entgiftung: Bilirubin • Ammoniak
• biliäre Exkretion: • Bilirubin • γGT • Alkalische Phosphatase
• andere: Serumelektrophorese • Virologische Diagnostik • Autoimmundiagnostik* • Alpha-1-Fetoprotein (HCC) • MEGX-Test* • Aminopyrin-Atemtest* • Indocyaningrün-Aufnahmetest • Galaktose-Eliminationskapazität*

Bildgebung:

• Sonografie • Dopplersonographie • Kontrastmittelverstärkter Ultraschall • Endosonografie
• Computertomografie
• Magnetresonanztomografie
• Szintigrafie: hepatobiliäre Sequenzszintigrafie* (^99mTc-Lidocain) • Leberperfusionsszintigrafie* (^99mTc-markierte Erythrozyten)

Invasive Verfahren:

• ERCP
• PTC
• Angiografie: direkt • indirekt
• Leberpunktion
• Laparoskopie

Pathologien

Autoimmune Lebererkrankungen

Hepatitis A

T: Picornaviridae • Akute Virushepatitis

P: Totimpfstoff • Postexpositionsprophylaxe

Hepatotoxine

• Einteilung: obligate Hepatotoxine • fakultative Hepatotoxine
• Wichtige Toxine:
  • Paracetamol (N-acetyl-para-aminophenol): Glutathion-Verbrauch • ROS • • N-Acetylcystein
  • Gifte aus Knollenblätterpilzen: Amatoxine (RNA-Polymerase II) • Phallotoxin (F-Aktin) • • Silibinin • Penicillin
  • Flupirtin
• Verlaufsformen: zytotoxisch • cholestatisch

Hyperbilirubinämie-Syndrome

Unkonjugierte Hyperbilirubinämie:

• Morbus Meulengracht (Icterus intermittens juvenilis): UDP-Glucuronosyltransferase • TATA-Box
• Crigler-Najjar-Syndrom: UDP-Glucuronosyltransferase
  • Typ 1: Kernikterus • • Phototherapie • Calciumcarbonat • Lebertransplantation
  • Typ 2: Ikterus • • Phenobarbital • Lebertransplantation

Konjugierte Hyperbilirubinämie:

• Rotor-Syndrom: MRP-2
• Dubin-Johnson-Syndrom: MRP-2
• Summerskill-Walshe-Tygstrup-Syndrom:

Lebertumoren

• Benigne Tumoren:
  • Leberzyste
  • Leberhämangiom: Estrogene
  • Fokale noduläre Hyperplasie: Gefäßmalformation • Kontrazeptiva
  • Leberzelladenom: Estrogene • Bindegewebskapsel • Gallenproduktion • Leberzellkarzinom
  • Adenomatöse Hyperplasie: Regeneratknoten*
  • Peliosis hepatis: Bartonella henselae • Blutzysten
  • Caroli-Syndrom: intrahepatische Gallengangserweiterung • Gallensteine
• Maligne Tumoren: Leberzellkarzinom HCC • Cholangiozelluläres Karzinom CCC

Gallenblase und Gallenwege

Pathologien

Cholelithiasis

Definition: Bildung von Konkrementen in den Gallenwegen

Einteilung:

• nach Steinart: Cholesterinsteine • Pigmentsteine • gemischte Steine
• nach Lokalisation: Cholezystolithiasis (Gallenblase) • Choledocholithiasis (Ductus choledochus)

Theorie:

• Ätiologie: Adipositas • diätetische Faktoren • etc. • • "6 F" (female • forty • fair • fertil • family • fat)
• Pathogenese:
  • Bildung der Steine:
    • Cholesterinsteine (Cholesterin-Gehalt > 50 %): erhöhte Cholesterin-Synthese (Adipositas • fettreiche Nahrung • Östrogene • etc.) • verminderte Produktion von Gallensäuren
    • Pigmentsteine (Calcium-Bilirubinat > 50 % • Cholesterin < 25 %):
      • schwarze Pigmentsteine: chronische Hämolyse
      • braune Pigmentsteine: bakterielle Metabolisierung von Bilirubin
  • Auswirkungen von Steinen:
    • Verlegung von Gallenwegen: Ductus cysticus (→ Gallenblasenhydrops • degenerative Veränderungen (Kalzifizierung: Porzellangallenblase) • • Sonderform: Mirizzi-Syndrom) • Ductus choledochus (→ Ikterus • Cholangitis) • Ductus pancreaticus (→ biliäre Pankreatitis)
    • Reizung der Gallenwege: Entzündungsreaktion
      • Gallenblase:
        • Cholezystitis (akut • chronisch)
        • Adhäsion der Gallenblase an Nachbarstrukturen (Darm)
        • Perforation: gedeckt • mit Fistel (→ Gallensteinileus) • offen (→ biliäre Peritonitis)
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • unspezifische gastrointestinale Beschwerden
  • spezifische Beschwerden: akute Gallenkolik (Schmerzprojektion zum rechten Schulterblatt) • Ikterus
• Komplikationen: Cholangitis • Cholezystitis • Perforation • Peritonitis • Ileus • Pankreatitis • Hepatitis
• Diagnostik:
  • klinische Zeichen: Murphy- Zeichen • Ikterus • Zeichen der Cholangitis • etc.
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter (Cholangitis) • Cholestaseparameter • Zeichen der Organschädigung (Pankreatitis • Hepatitis)
• Therapie:
  • symptomatisch: Spasmolyse (Butylscopolamin) • Analgesie (Metamizol • evtl. Pethidin)
  • kausal: Entfernung der Gallensteine (medikamentös (Urodesoxycholat) • physikalisch (Lithotripsie) • interventionell (ERCP (Papillotomie • Stent)) • Cholezystektomie
• Prävention: diätetische Maßnahmen

Gallenblase

• Cholezystitis

Cholezystitis

Definition: (Häufig abakterielle) Entzündung der Gallenblase

Einteilung: nach Akutität: akut • chronisch

Theorie:

• Ätiologie: Cholezystolithiasis • andere Vorschädigung • Infektion (hämatogen)
• Pathogenese:
  • akute Cholezystitis: phlegmonöse Entzündung der Gallenblasenwand mit Ulzerierung (evtl. fibrinöse Entzündung der Serosa • evtl. entzündungsbedingte Adhäsion von Nachbarstrukturen)
    • Cholezystolithiasis → reaktive Bildung von Phospholipase A2 im Gallenblasenepithel → Freisetzung von Lysolecithin aus Gallensäuren → Entzündung
    • Durchblutungsstörung (lokal • systemisch)
    • Infektion: hämatogene Besiedlung mit Darmkeimen bei vorgeschädigter Gallenblase
  • chronische Cholezystitis: verschiedene Verlaufsformen
    • hypertrophisch: Hypertrophie der Tunica muscularis
    • atrophisch: Atrophie und Schrumpfung aller Wandschichten
    • kalzifizierend: Porzellangallenblase
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • akute Cholezystitis
    1. Koliken
    2. diffuser Schmerz • Druckschmerz der Gallenblase
    3. zusätzlich systemische Beteiligung (Fieber • Schüttelfrost • etc.)
• Komplikationen:
  • akute Cholezystitis: Empyem • Sepsis • Nekrose • Perforation (gedeckt • mit Fistel • offen (→ Peritonitis)) • Übergang in chronische Cholezystitis
  • chronische Cholezystitis: Gallenblasenkarzinom
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter • evtl. Cholestaseparameter
  • Bildgebung: Sonographie (dreischichtige Gallenblasenwand)
• Therapie:
  • symptomatisch: Ruhigstellung der Gallenblase (Nahrungskarenz) • Analgetika
  • kurativ: Antibiotika • Cholezystektomie

• Tumoren
  • Gallenblasenkarzinom

Gallenblasenkarzinom

Definition: Maligne Entartung von Zellen der Gallenblase, v. a. bei Frauen um das 70. Lebensjahr

Einteilung: nach Histologie: Adenokarzinom • Plattenepithelkarzinom • andere

Theorie:

• Ätiologie: chronische Cholezystitis (Porzellangallenblase)
• Pathologie: frühzeitige Metastasierung (Leber)

Praxis:

• Symptome: Ikterus • Oberbauchbeschwerden • B-Symptomatik
• Diagnostik: Labordiagnostik (Cholestaseparameter) • Bildgebung • Biopsie
• Therapie: OP

Gallenwege

Cholangitis

Definition: (Meist bakterielle) Entzündung der Gallenwege, meist als Komplikation einer Choledocholithiasis

Einteilung: nach Akuität: akut • chronisch

Theorie:

• Ätiologie: Choledocholithiasis • andere Vorschädigung (mechanisch • ischämisch (Endoskopie • OP • etc.)) • Infektion (hämatogen)
• Pathogenese:
  • akute Cholangitis: phlegmonöse Entzündung der Gallenwegswand mit Ulzerierung
    • Vorschädigung der Gallenwege (Choledocholithiasis • andere) • Infektion mit Darmbakterien
  • chronische Cholangitis: sekundäre Sklerosierung • • Sonderform: chronisch-eitrige Cholangitis bei Infektion mit Leberegeln
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • akute Cholangitis: Charcot-Trias (Fieber und Schüttelfrost • Oberbauchschmerz • Ikterus)
• Komplikationen: Sepsis • Leberabszess
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Cholestaseparameter • evtl. Zeichen der Leberschädigung
  • Bildgebung: Sonographie • CT • MRT • ERCP • PTC
• Therapie:
  • symptomatisch: Spasmolyse (Butylscopolamin) • Analgetika
  • kurativ:
    • Antibiotika
    • ggf. Behandlung der Choledocholithiasis: ERCP (Papillotomie • Stent) • Lithotripsie • Urodesoxycholat
• Prävention: Prävention der Cholelithiasis

Primär sklerosierende Cholangitis

Definition: Chronische Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit Sklerosierung und Zirrhose, Präkanzerose des CCC, v. a. bei Männern vom 20. bis 40. Lebensjahr

Theorie:

• Ätiologie: unbekannt (Infektion • Noxen • vaskuläre Störungen • Autoimmunprozesse • etc.) • Assoziation mit Colitis ulcerosa
• Pathogenese: sektorartige Entzündung der intraheptischen Gallenwege mit "zwiebelschalenartiger" Bindegewebs-Ummauerung (→ Einengung des Lumens • Atrophie) → progrediente Fibrosierung der Gallenwege • Rückstau in das vorgeschaltete Gallengangsystem (→ Erweiterung von Gallenwegen • Zellproliferation • Fibrose) → biliäre Zirrhose
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  1. Symptome der Cholestase (Ikterus)
  2. progredientes Leberversagen • rezidivierende Cholangitiden
• Komplikationen: Cholangitis • cholangiozelluläres Karzinom • Zirrhose mit entsprechenden Folgen • mit Colitis ulcerosa assoziierte Komplikationen (Kolonkarzinom • etc.)
• Diagnostik:
  • Bildgebung: ERCP (perlschnurartige Erweiterungen der Gallenwege)
  • Labordiagnostik: Cholestaseparameter • Zeichen der Leberzellschädigung (GOT • etc.) • evtl. Autoantikörper (pANCA)
• Therapie:
  • symptomatisch: Verbesserung des Galleabflusses (Stent) • medikamentös (Naltrexon • Urodesoxycholat • Antibiotika)
  • kausal: Lebertransplantation

• Choledocholithiasis
• Gallengangskarzinom

Cholangiozelluläres Karzinom (CCC)

Definition: Entartung von Zellen der intra- oder extrahepatischen Gallengänge, v. a. um das 60. bis 70. Lebensjahr auftretend

Einteilung: nach Histologie

Theorie:

• Ätiologie (Risikofaktoren): Infektion (Leberegel) • primär sklerosierende Cholangitis • Colitis ulcerosa • Choledochuszysten • anatomische Variationen
• Pathogenese: Ummauerung der Gallenwege • Ausbreitung entlang der Gallenwege
• Pathologie: Lokalisation v. a. an Gabelungen von Leberwegen (Ducti hepatici dexter und sinister (Klatskintumor) • Ducti cysticus und hepaticus communis)

Praxis:

• Symptome: Cholestase • B-Symptomatik
• Diagnostik: Labordiagnostik (Cholestaseparameter • Tumormarker (CA 19-9)) • Bildgebung (Sonographie • ERCP)
• Therapie:
  • kurativ (bei distaler Lokalisation): OP
  • palliativ (bei proximaler Lokalisation): symptomatische Therapie (Ikterus: Stent, externe Gallendrainage, photodynamische Therapie • etc.)

Pankreas

hier

Niere

Grundlagen

• Anatomie:
• Biochemie und Physiologie:
  • Flüssigkeitshaushalt (→ Isotonie): Harnkonzentrierung
  • Elektrolythaushalt (→ Isoionie*): Wasser-Elektrolyt-Haushalt
  • Säure-Basen-Haushalt (→ Isohydrie): Bikarbonat • Protonen • Ammoniak (Glutaminase*)
  • Elimination harnpflichtiger Substanzen: Renale Clearance
  • Hormonhaushalt:
    • Hormon-Synthese
      • Renin
      • Erythropoetin
      • Cholecalciferol (Vitamin D₃)
    • Hormon-Inaktivierung
    • Die Niere als Effektorgan von Hormonen:
      • Aldosteron
      • ADH
      • ANP
  • Weitere Aspekte:
    • Tubuloglomerulärer Feedback
    • Autoregulation der Nierendurchblutung

Pathologien

Akutes Nierenversagen

Akutes Nierenversagen

Definition: Plötzlich einsetzende, prinzipiell reversible Verschlechterung der Nierenfunktion

Einteilung:

• nach Ätiologie: prärenal • renal • postrenal
• nach Kreatinin-Spiegel:
  • AKIN: 1 • 2 • 3
  • RIFLE: Risk • Injury • Failure • Loss • End Stage Kidney Disease

Theorie:

• Ätiologie:
  • prärenal: Kreislaufschock (Schockniere) • arterielle Hypotonie • Niereninfarkt • ACE-Hemmer (bei Risikopatienten)
  • renal: toxische Nierenschädigung • glomeruläre Erkrankung • tubulo-interstitielle Erkrankung • Tubuläre Obstruktion
  • postrenal: Obstruktion • Urolithiasis
• Pathogenese:
  • Endstrecke: Tubulusnekrose (→ Obstruktion des Tubuluslumens (ödematöse und abgeschilferte Tubuluszellen • Kristalle • Erythrozyten • Fibrin) • Versiegen von Flüssigkeit im Interstitium (Leckage des Tubulusepithels) • Vasokonstriktion mit Hypoxie)
    • prärenales Nierenversagen: Ischämie des Tubulus
    • renales Nierenversagen: direkte Schädigung des Tubulusepithels • intrarenale Gefäßverschlüsse
    • postrenales Nierenversagen: druckbedingte Tubulusepithelschädigung

Praxis:

• Symptome: oligo-/anurische Phase • polyurische Phase • Regenerationsphase
• Komplikationen: fluid lung • metabolische Azidose • Hyperkaliämie • Urämie
• Therapie:
  • oligo-/anurische Phase: Katecholamine (Noradrenalin • Dobutamin) • Flüssigkeitszufuhr
  • polyurische Phase: Ausgleich von Flüssigkeits-/Elektrolytverlusten

Nephrolithiasis

Definition: Bildung von Steinen im Nierenbecken-Kelch-System oder in den ableitenden Harnwegen

Einteilung: prärenal bedingt • renal bedingt (pH • Harnkonzentierung • Infektion mit Urease-Bakterien) • postrenal bedingt • • obstruierend • nicht obstruierend

Theorie: Metastabilität • Nukleation • • Calciumoxalat • Calciumphosphat • Ammoniummagnesiumphosphat (Struvit) • Urat • Xanthin • Cystin • • Antilithogene Substanzen* (Citrat) • • Physiologische Ureter-Engstellen

Praxis: Klinisches Bild (Nierenkolik • (Mikro-)Hämaturie • Übelkeit • Erbrechen) • Labordiagnostik (Blut • Urin) • Bildgebung (Sonographie • Röntgen (Calcium-Steine) • Urografie) • Steinanalyse* (Chemische Analyse • Infrarotspektroskopie • Röntgendiffraktometrie) • • Analgesie • Steinabgang fördern (Flüssigkeit • Wärme • Bewegung) • Litholyse • Steinentfernung (Lithotripsie • Endoskopie • Pyelotomie*)

Zystennieren

Kongenitale Zystennieren

• ADPKD (Potter III, Erwachsene)

  T: PKD1 • Polycystin-1 • PKD2 • Polycystin-2

  P: Zysten (multiple Nierenzysten (→ GFR↓ • EPO-Synthese↑ • RAAS↑) • Leberzysten) • Gehirnaneurysma (→ Subarachnoidalblutung) • Mitralklappenprolaps • • Nephrektomie

• ARPKD (Potter I, Säuglinge)

  T: PKHD1 • Fibrocystin

  P: multiple Nierenzysten • Leberzysten • Oligohydramnion

Nephronophthise

NPH-MCKD-Komplex

Nierenbeteiligung bei Systemerkrankungen

ANCA-assoziierte Vaskulitiden

• Morbus Wegener
• Mikroskopische Polyangiitis

Endokrinium

hier

Rheumatologie

Pathologien

Entzündliche Erkrankungen

Arthritiden

Rheumatoide Arthritis

rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis)

Definition: Chronische, schubweise verlaufende Entzündung der Synovialis mit konsekutiver Destruktion von Gelenken sowie diversen extraartikulären Manifestationen, v. a. bei Frauen im mittleren Alter (Klimakterium)

Theorie:

• Ätiologie: genetische Disposition • Auslöser (unbekanntes Antigen)
• Pathogenese: Proliferation von Synovialozyten (Typ-A-Synovialozyten: Makrophagen-ähnlich • Typ-B-Synovialozyten: Fibroblasten-ähnlich) → Produktion von Entzündungsmediatoren durch Typ-A-Synovialozyten → Synovialitis (Infiltration mit Entzündungszellen) → Proliferation der Synovialis (Pannus) • Erosionen (proteolytische Enzyme • Matrix-Metalloproteasen) → fortschreitende Zerstörung von Gelenken, Schleimbeuteln, Sehnenscheiden
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • Verlauf:
    1. Allgemeinsymptomatik: oligoartikuläre Schmerzen • Schwellung und Morgensteifigkeit der kleinen Gelenke • Kraftminderung
    2. Akutphase: entzündungsbedingte Beschwerden von Gelenken und anderen Synovialis-tragenden Strukturen (kleine Gelenke: Schwellung, Druckschmerz, Kraftminderung • Sehnenscheiden und Schleimbeutel: Karpaltunnelsyndrom etc.) • Mitbeteiligung von Nachbarstrukturen (Baker-Zyste • etc.)
    3. Vollbild: Morgensteifigkeit • Gelenkdestruktionen (Subluxation • Dislokation • Ankylose • sekundäre Arthrose) • Beteiligung großer Gelenke • evtl. extraartikuläre Symptome
  • Befallsmuster:
    • artikuläre Manifestationen:
      • Hände und Füße: symmetrische Entzündung meist der kleinen Gelenke (MCP • PIP • Handgelenk • • bei jungen Patienten evtl. initial Befall großer Gelenke) • Gelenkdestruktion (Hand: Ulnardeviation, Schwanenhalsdeformität, Knopflochdeformität • Fuß: Hammerzehen)
      • Wirbelsäule (v. a. HWS): Lockerung des Ligamentum transversum atlantis (→ neurologische Störungen)
      • andere: Ellenbogengelenk • Schultergelenk • Kniegelenke
    • extraartikuläre Manifestationen: subkutane Rheumaknoten • Sjögren-Syndrom • Amyloidose • Episkleritis • Serositis (Pleuritis • etc.) • Osteoporose • rheumatoide Vaskulitis • Glomerulonephritis
• Diagnostik: ACR-Kriterien
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Rheumafaktor • Anti- CCP-Antikörper (aggressiver Verlauf • häufig vor Gelenksymptomatik nachweisbar)
  • Bildgebung: Sonographie • MRT • Röntgen (Stadien nach Steinbrocker) • Szintigraphie
  • Gelenkpunktion: Leukoyzten • Rhagozyten • Kristalle • Rheumfaktor
• Therapie:
  • medikamentös: Basistherapie mit DMARDs (Methotrexat (evtl. mit Folsäure) • Leflunomid • Azathoprin • Sulfasalazin • Adalimumab • Ciclosporin A • Cyclophosphamid • D- Penicillamin • etc.) • Glucocorticoide (als Überbrückung bis Wirkeintritt der Basistherapeutika • als ergänzende Therapie) • NSAR bei Bedarf
  • weitere Maßnahmen:
    • Krankengymnastik • Ergotherapie
    • Kryotherapie • Entfernung der Synovialis (Synoviorthese • Synovektomie)
    • diätetische Maßnahmen

Spondylarthritiden

Arthritis	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew)	Chronische Arthritis der Wirbel- und Sakroiliakalgelenke mit progredienter Versteifung der Wirbelsäule, v. a. bei Männern ums 25. Lebensjahr Einteilung: nach Stadien (Ausmaß der Versteifung des Stammskeletts): I • II • III • IV Ätiologie: genetische Disposition Auslöser: gram-negative Bakterien Pathogenese: Gelenkentzündung mit Proliferation von Bindegewebe → Umwandlung zu Knorpel und anschließende Verkalkung (→ Versteifung) Erosion von Knochen, Gelenken und Nachbarstrukturen	Symptome: Spondylitis und Sakroileitis (initial: entzündlicher Morgenschmerz • später: chronischer Schmerz, Versteifung der Wirbelsäule) • asymmetrische Oligoarthritis (Knie • Hüfte) • Enthesiopathie (lokal (Achillodynie) vs. generalisiert • akut vs. chronisch) • extraartikuläre Manifestationen (Iridozyklitis • kardiale Störungen • Nierenschäden • verminderte Lungenfunktion) Diagnostik: Mennell-Handgriff • Bildgebung (Röntgen (Ankylose • Sklerose • Erosionen • Bambusstab-Wirbelsäule) • MRT • Szintigraphie) Therapie: Basistherapie: Sulfasalazin • etc. sympatomatisch: Analgetika (NSAR) • Krankengymnastik • Wärme-/Kälteanwendung • Radiatio • OP
reaktive Arthritis	Aseptische Arthritis nach Infektion des Urogenital- oder Verdauungstrakts Einteilung: nach ICD-10: Reiter-Syndrom • etc. Ätiologie: genetische Disposition Infektion (Yersinien • Salmonellen • Chlamydia trachomatis) Pathogenese: Bildung autoreaktiver Antikörper → Entzündung von Gelenken • extraartikuläre Manifestationen	Symptome: artikulär: asymmetrische Oligoarthritis (v. a. untere Extremität) extraartikulär: Erythema nodosum • Konjunktivitis und Uveitis • Balantitis Komplikationen: chronischer Verlauf mit Destruktion von Gelenken (bei 25 %) Diagnostik: Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Erregernachweis Bildgebung: Szintigraphie Gelenkpunktion Therapie: kausal (bei aktiver Infektion): Antibiotika symptomatisch: NSAR • Glucocorticoide • Basistherapie
Psoriasisarthritis
Spondylarthritis bei CED	Oligoarthritis bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn • Colitis ulcerosa) Ätiologie: genetische Disposition	Symptome: artikulär: Oligoarthritis (v. a. Kniegelenk • Befall des Achsenskeletts vor CED-Manifestation, Befall peripherer Gelenke nach CED-Manifestation) • Spondylitis • Sakroileitis extraartikulär: Erythema nodosum Diagnostik: Bildgebung (Röntgen) Therapie: Sulfasalazin

Andere Arthritiden

Rheumatisches Fieber

Definition: Systemerkrankung nach einer Infektion mit Streptococcus pyogenes (beta-hämolysierende Gruppe-A-Streptokokken)

Einteilung: nach:

Theorie:

• Ätiologie: Infektion mit Streptococcus pyogenes ( Angina tonsillaris • Scharlach)
• Pathogenese: Bildung von kreuzreagierenden Autoantikörpern → Typ-2-Allergie → Entzündung von Gelenken, Haut, Herz, ZNS etc.
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome: "das rheumatische Fieber beleckt die Gelenke und beißt ins Herz" • "SPECK" (subkutane Knoten • Polyarthritis • Erythema anulare/nodosum • Chorea minor Sydenham • Karditis)
  • Allgemeinsymptome: Fieber
  • Gelenke (v. a. bei Erwachsenen): Arthritis (initial v. a. große Gelenke • von Gelenk zu Gelenk "springend" • zentrifugale Ausbreitung)
  • Haut: Erythema anulare marginatum (Rumpf) • Rheumaknoten • Erythema nodosum (Unterschenkel)
  • Herz (v. a. bei Kindern): Pankarditis (Myokarditis (Aschoff-Granulome • Nekrose von Muskelzellen) • Endokarditis)
  • ZNS: Enzephalitis mit Chorea minor Sydenham
• Komplikationen:
• Diagnostik: Jones-Kriterien (Major-Kriterien vs. Minor-Kriterien • 2 plus 0 oder 1 plus 2)
  • Auskultation • EKG • Labordiagnostik (Entzündungszeichen • Antikörper (gegen Streptokokken: Anti-Streptolysin-Antikörper, Anti-DNAse-B-Antikörper • gegen körpereigene Strukturen: Anti-Sarkolemm-Antikörper)) • Keimnachweis
• Therapie:
  • Antibiose: Penicillin G (Keimelminiation • präventive Langzeitgabe)
  • antiphlogistische und immunsuppressive Therapie: ASS • Glucocorticoide

Kollagenosen

Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes

Definition: Systemische, in Schüben verlaufende Autoimmunerkrankung mit Befall von Haut, Gelenken, Gefäßen und anderer Organe

Einteilung: nach Akuität: akut • chronisch-rezidivierend

Theorie:

• Ätiologie:
  • genetische Disposition: Assoziation mit bestimmten HLA-DR-Allelen (HLA-DR2 • HLA-DR3)
  • Auslöser: UV-Licht • Medikamente (Sulfonamide • etc.) • hormonelle Veränderungen
• Pathogenese: Aktivierung von B-Lymphozyten mit Bildung von Autoantikörpern gegen diverse Strukturen (zelluläre Strukturen (Zelloberflächen-Antigene • Zellkern-Antigene) • humorale Bestandteile) →
  • …Schädigung von Zellen (Anämie • Leukopenie • Thrombozytopenie • etc.)
  • …Bildung und Ablagerung von Immunkomplexen (Haut • Gefäße • Nieren) → Entzündungsreaktion
• Pathologie: Lupusband

Praxis:

• Symptome: initial Fieber • später Organmanifestationen
  • Haut: Schmetterlingserythem • erhöhte UV-Sensibilität • Alopezie • follikuläre Hyperkeratose
  • Gelenke: Polyarthritis
  • Gefäße: Raynaud-Syndrom
  • Blutgerinnung: Antiphospholipid-Syndrom
  • hämatopoetisches System: Anämie • Leukopenie (v. a. Lymphopenie) • Thrombozytopenie
  • Niere: Immunkomplexnephritis
  • Herz: Endokarditis (Endocarditis Libman-Sacks) • Myokarditis • Perikarditis • Koronaritis (→ Ateriosklerose und Myokardinfarkt)
  • Lunge: Lungenfibrose • Pneumonitis • Pleuritis
  • Nervensystem: Schlaganfall • psychiatrische Störungen
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Blutbild (Anämie • Leukopenie • Thrombozytopenie) • Entzündungszeichen (abhängig von aktueller Krankheitsaktivität) • Autoantikörper (Anti-dsDNA-Antikörper (Farr-Test • Crithidien-Test) • Anti-Sm-Antikörper • Anti-RNP-Antikörper • Anti-SS-A-Antikörper • Anti-SS-B-Antikörper • Anti-Histon-Antikörper • Anti-C1q-Antikörper • Antiphospholipid-Antikörper • Rheumafaktor) • andere (Komplement • Coombs-Test)
  • Histologie: Haut • Niere
  • Photoprovokation
• Therapie:
  • bei hoher Krankheitsaktivität: Immunsuppression (Glucocorticoide • Cyclophosphamid • Azathiorpin • Rituximab) • autologe Stammzelltransplantation
  • bei niedriger Kranheitsaktivität: NSAR • Chloroquin • Methotrexat
• Prävention: Meiden von Auslösern

Sklerodermie

Sklerodermie (systemische Sklerose)

Definition: Bindegewebserkrankung mit progredienter Fibrosierung von Haut, Gefäßen und inneren Organen, v. a. bei Frauen auftretend

Einteilung: nach Befallsmuster: generalisiert • lokalisiert (Mophaea, Sclérodermie en coup de sabre) • CREST-Syndrom

Theorie:

• Ätiologie: unbekannt
• Pathogenese: Aktivierung des Immunsystems → Entzündungsreaktion (T-Helferzelle • Entzündungszeichen) → Einwanderung von Fibroblasten und Kollagenproduktion → Fibrosierung und Atrophie von Gewebe • Proliferation der Intima mit Gefäßokklusion (→ Durchblutungsstörung (Ischämie und Nekrose • Wundheilungsstörungen))
  • generalisierte Sklerodermie: Befall von Haut, Gelenken, inneren Organen etc.
  • lokalisierte Sklerodermie: Befall der Haut
  • CREST-Syndrom: charakteristisches Befallsmuster
• Pathologie:

Praxis:

• Symptome:
  • systemische Sklerose: meist Beginn an den Akren mit Raynaud-Syndrom
    • Haut:
      • Gesicht: straffe Haut mit Amimie • spitze Nase • Mikrostomie und Tabaksbeutelmund • verkürztes Phrenulum
      • Hände, Füße: Sklerodaktylie (" Madonnenfinger") • Raynaud-Syndrom • Nekrosen (Rattenbissnekrosen)
    • Verdauungstrakt: Dysphagie • Malabsorption (Zottenatrophie)
    • Lunge: restriktive Ventilationsstörung • pulmonale Hypertonie
    • Niere: Schrumpfniere • Nierenversagen
    • Herz: Herzinsuffizienz • Herzrhythmusstörungen
    • Speichel- und Tränendrüsen: Xerostomie • Xerophthalmie
    • Bewegungsapparat: Schmerzen • Bewegungseinschränkung
  • lokalisierte Sklerodermie: längliche kutane Skleroseherde • lilac ring • evtl. Hyperpigmentierung
  • CREST-Syndrom: Calcinosis cutis • Raynaud-Syndrom • Ösophagus-Funktionsstörung • Sklerodaktylie • Teleangiektasien
• Komplikationen:
• Diagnostik:
  1. Diagnosesicherung: Kapillaroskopie (Megakapillaren in ausgedünntem Kapillarbett) • Hautbiopsie • Labordiagnostik (Entzündungsparameter • ANA (Anti-Scl-70-Antikörper (v. a. bei generalisierter Sklerodermie) • Anti-Zentromer-Antikörper (v. a. bei CREST-Syndrom))
  2. Diagnostik von Organbeteiligungen: organspezifische Diagnostik
  3. Verlaufsbeobachtung: Entzündungsparameter
• Therapie:
  • Immunsuppressive Basistherapie: Methotrexat • Glucocorticoide • etc.
  • symptomatische Therapie: Förderung der Durchblutung (Calciumantagonisten • ACE-Hemmer • etc.) • Fibrosehemmung (Bosentan) • organspezifische Therapie (MCP • etc.) • andere (PUVA • Stammzelltransplantation • etc.)

Sjögren-Syndrom

Sjögren-Syndrom

Definition: Erkrankung mit lymphozytärer Infiltration exokriner Drüsen, v. a. bei Frauen, häufigste Kollagenose

Einteilung: nach Ätiologie: primär • sekundär (im Rahmen anderer (rheumatischer) Erkrankungen)

Theorie:

• Ätiologie: genetische Disposition • Virusinfektion (EBV • Retroviren)
• Pathogenese:
  • glandulär (Speicheldrüsen • Tränendrüsen • etc.): Infiltration von exokrinen Drüsen mit T-Helferzellen und B-Lymphozyten → Entzündung des Drüsengewebes → Atrophie
  • extraglandulär: Bildung von Autoantikörpern und Immunkomplexen → Entzündung extraglandulärer Organe
• Pathologie: Schwellung des Drüsengewebes • Atrophie • • lymphozytäre Infiltrate von Drüsengewebe

Praxis:

• Symptome:
  • glanduläre Manifestation (Sicca-Syndrom): Xerostomie • Xerophthalmie • Austrocknung anderer Schleimhäute
  • extraglanduläre Manifestation: Gefäße (Vaskulitis) • Gelenke • Muskulatur • Niere • Lunge • Schilddrüse • Nerven
• Komplikationen: Pseudolymphom (evtl. Entartung zu MALT-Lymphom) • primär biliäre Zirrhose
• Diagnostik:
  • Labordiagnostik: Entzündungsparameter • Gammaglobulinämie • Autoantikörper (Anti-SS-A (Ro)-Antikörper • Anti-SS-B (La)-Antikörper • Rheumafaktor • Blutbild (Anämie • Leukopenie • Thrombopenie))
  • Biopsie (Unterlippe)
  • Funktionsdiagnostik von Tränen- und Speicheldrüsen:
    • Tränendrüsen: Schirmer-Test • Tränenfilmaufrisszeit
    • Speicheldrüsen: Szintigraphie
• Therapie:
  • Behandlung der glandulären Symptomatik: Förderung der Drüsentätigkeit (Pilocarpin • etc.) • Mukolytika • erhöhte Flüssigkeitsaufnahme • Hornhaut-Protektion
  • Behandlung der extraglandulären Symptomatik: immunsuppressive und antiphlogistische Therapie (Glucocorticoide • DMARDs • NSAR)

Dermatomyositis

Polymyositis und Dermatomyositis

Definition: Entzündung der Muskulatur und ggf. der Haut, fakultative Paraneoplasie

Theorie:

• Ätiologie: Entzündung (Virusinfekt (Coxsackie-Virus)) • Malignom
• Pathogenese: Aktivierung von zytotoxischen T-Zellen → Schädigung von Muskulatur, Haut und anderen Organen
• Pathologie: perivaskuläre lymphozytäre Infiltrationen des Muskelgewebes

Praxis:

• Symptome:
  • Polymyositis:
    • entzündungsbedingte Schädigung der Muskulatur: proximale Muskelschwäche • Schmerzen der Muskulatur
    • Schädigung angrenzender Strukturen: Arthralgie • Raynaud-Syndrom • Teleangiektasien • Pigmentierungsstörungen
  • Dermatomyositis: wie Polymyositis, zusätzlich Beteiligung der Haut (ödematöse violette Verfärbung (periorbital • Extremitäten) • Gottron-Papeln)
  • beide: evtl. Beteiligung anderer Organe (Herz (Myokarditis • Perikarditis) • Lunge (Alveolitis • Lungenfibrose) • Verdauungstrakt (Dysphagie • etc.))
• Komplikationen:
• Diagnostik:
  • Diagnosesicherung:
    • Labordiagnostik: Zeichen der Muskelschädigung (CK • GOT • LDH) • Entzündungszeichen • Autoantikörper (ANA • RF • Anti-Jo-1-Antikörper • Anti-PM-Scl (bei Lungenbefall))
    • andere: Muskelbiopsie • EMG
  • Malignomsuche
• Therapie:
  • kausal (bei paraneoplastischer Genese): Tumorbehandlung
  • symptomatisch: Basistherapie (Azathioprin • Cyclophosphamid • Methotrexat) • Glucocorticoide • IVIG

Vaskulitiden

Betroffene Gefäße	Vaskulitis	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildungen
kleine Gefäße	Purpura Schönlein-Henoch	Beispiel	Beispiel	true
	Morbus Adamantiades-Behçet	Pathogenese: Entzündung kleiner Blutgefäße (Schleimhaut • Haut • Auge • etc.)	Symptome: Aphthen • Erythema nodosum • Pyoderma gangraenosum • Uveitis anterior • Oligoarthritis • Meningoenzephalitis • Perikarditis • etc. Therapie: lokaler Befall: Glukokortikoide • Colchicin systemischer Befall: Immunsuppressiva	true true
	mikroskopische Polyangiitis	Pathogenese: Entzündung kleiner Blutgefäße mit obligatem Nierenbefall	Symptome: Glomerulonephritis (RPGN) • Hautveränderungen • Arthritis • Myalgien • pulmorenales Syndrom* (Hämoptysen) • etc. Diagnostik: Labordiagnostik: pANCA (gegen Myeloperoxidase) Nierenbiopsie Therapie: Cyclophosphamid • Glukokortikoide
	Wegener-Granulomatose	Ätiologie: Hypersensitivität gegenüber bakterielle/virale Antigene Bildung von cANCA (gegen Proteinase 3): Degranulation von • Granulozyten Pathogenese: nekrotisierende und granulomatöse Entzündung kleiner Blutgefäße	Symptome: Initialstadium: Symptome des Atemtrakts (Bronchitis • Dyspnoe • etc.) Generalisation: B-Symptomatik • Befall anderer Organe (v. a. Nierenbefall mit RPGN) Diagnostik: Biopsie Labordiagnostik: cANCA • Anti-Proteinase-3-Antikörper Bildgebung Therapie: Initialstadium: Cotrimoxazol Generalisation: Glukokortikoide • MTX • Cyclophosphamid	true
	Churg-Strauss-Syndrom	Pathogenese: granulomatöse Entzündung kleiner Blutgefäße • Blut- und Gewebseosinophilie	Symptome: Asthma bronchiale und allergische Rhinitis eosinophile Entzündung von Lunge und Magen-Darm-Trakt Befall weiterer Organe Diagnostik: Labordiagnostik: Eosinophilie • RAST • pANCA Biopsie Therapie: Glukokortikoide • Immunsuppressiva • Plasmapherese	true
mittelgroße Gefäße	Polyarteriitis nodosa	Beispiel	Beispiel	150px|center|
	Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknotensyndrom)	v. a. bei Kindern Ätiologie: evtl. Viren Pathogenese: nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Blutgefäße	Symptome: akute Phase: Antibiotika-resistentes Fieber • Konjunktivitis • Exanthem • Stomatitis und Lackzunge • Lymphadenopathie subakute Phase: Hautschuppung* an Händen und Füßen Rekonvaleszenz Komplikationen: Koronargefäß-Aneurysmen • Myokarditis • Meningitis Therapie: IVIG • ASS	true true
große Gefäße	Polymyalgia rheumatica und Arteriitis cranialis ("Riesenzellarteriitis", Arteriitis temporalis, Horton-Magath-Brown-Syndrom)	Pathogenese: granulomatöse Entzündung von Wänden großer Blutgefäße (Riesenzellen)	Symptome: Polymyalgia rheumatica: Myalgien • Muskelsteifigkeit* Arteriitis cranialis: je nach betroffenem Gefäß Arteria temporalis: druckschmerzhaft und verdickt • Zephalgie Arteria ophthalmica: Visusverlust • Ptosis • Augenmuskellähmung Aortenbogen: Blutdruck-Veränderungen Koronargefäße: Angina pectoris Diagnostik: Sonografie • MRT • Biopsie der Arteria temporalis Therapie: hochdosiert Glukokortikoide	true
	Takayasu-Arteriitis ("pulseless disease")	Pathogenese: granulomatöse Entzündung von Wänden großer Blutgefäße (Riesenzellen) • Stenose von Aortenbogen und diversen großen Gefäßen (Arteria subclavia • Arteria renalis • etc.)	Symptome: hämodynamische Veränderungen je nach betroffenem Gefäß • B-Symptomatik Diagnostik: Dopplersonographie • Angiographie Therapie: Glukokortikoide • Antihypertensiva	true

Stoffwechsel

Pathologien

Zucker

Diabetes mellitus

Definition: Syndrom mit Störung des Kohlenhydratstoffwechsels (mit Erhöhung von Blut- und Urinzucker) und des Fett- und Proteinstoffwechsels

Einteilung: nach Ätiologie:

• Typ-1: immunologisch bedingt • idiopathisch
• Typ-2: mit Adipositas • ohne Adipositas
• andere spezifische Typen: A (β-Zell-Defekt) • B (Insulinsekretions-Defekt) • C (pankreopriv) • D (endokrin bedingt) • E (toxisch-medikamentös) • F (infektiös) • G (andere immunologisch bedingte Formen) • H (genetische Syndrome)
• Gestationsdiabetes

Theorie:

• immunologisch bedingter Typ-1-Diabetes: genetische Prädisposition (phänotypische Genetik • HLA-DR (Chromosom 6)) • Umweltfaktoren (Virus) • • Insulitis (humorale und zelluläre Immunantwort) bis zur kompletten Zerstörung der β-Zellen • erhöhter Glukosespiegel mit Glukotoxizität*
• Typ-2-Diabetes: genetische Prädisposition • Umweltfaktoren (Überernährung • Bewegungsmangel) • • Insulinresistenz • erhöhter Glukosespiegel mit Glukotoxizität* • erhöhte Insulinsekretion* • weitere Stoffwechselstörungen
• andere spezifische Typen:
  • genetische Defekte:
    • Defekte der β-Zell-Funktion: MODY
    • Defekte in der Insulinwirkung
  • pankreopriv
  • endokrinologisch: erhöhte Sekretion Insulin-antagonistischer Hormone (Cushing-Syndrom • Conn-Syndrom • Glucagonom • Somatostatinom • Hyperthyreose • Akromegalie)
  • medikamentös-toxisch: Betablocker • Glukokortikoide • Thiaziddiuretika • Thyroxin
  • seltene immunologisch bedingte Formen: Lupus erythematodes
  • infektionsbedingt: Rötelnvirus • Coxsackie-B-Virus • Zytomegalievirus • Mumpsvirus • Adenoviren
  • genetische Syndrome: Down-Syndrom • Klinefelter-Syndrom • Turner-Syndrom • Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom • Friedreich-Ataxie • Chorea huntington • myotone Dystrophie • Prader-Willi-Syndrom • Porphyrie
• Gestationsdiabetes

Praxis:

• Symptome:
  • hyperglykämische Akutmanifestation: Polyurie • Polydipsie • Gewichtsverlust (Exsikkose) • Müdigkeit • Zeichen der Abwehrschwäche • Pruritus • Refraktionsanomalien • • bei Entgleisung: Übelkeit • Pseudoperitonitis • Kussmaul-Atmung • hyperglykämisches Koma
  • chronische Folgeerkrankungen:
    • Mikroangiopathie: Kimmelstiel-Wilson-Syndrom • diabetische Retinopathie • diabetische Polyneuropathie
    • Makroangiopathie: koronare Herzkrankheit • Claudicatio intermittens
  • andere: Acanthosis nigricans
• Akutkomplikationen:

Diabetes-Typ	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis
1	v. a. Ketoazidose Insulinmangel Hyperglykämie: Osmose mit Dehydratation und Hypovolämie Bildung von Ketokörpern (wegen gesteigerter Lipolyse) : metabolische Azidose mit konsekutiver Elektrolytstörung	Symptome: Präkoma: Anorexie • Polyurie • Polydipsie • Exsikkose diabetisches Koma evtl. mit Zeichen der Ketoazidose Hirnödem • Arrhythmien Diagnostik: Blut: Blutzucker • BGA • Kreatinin und Harnstoff • Blutbild • Lactat • Elektrolyte • Osmolarität Urin: Ketokörper Therapie: Flüssigkeit Blutzucker-Senkung Korrektur von Elektrolytstörungen • Azidose-Korrektur
2	v. a. Hyperosmolarität Auslöser: Diätfehler • Medikationsfehler (relativer) Insulinmangel Hyperglykämie: Osmose mit Dehydratation und Hypovolämie kaum Ketokörper-Bildung (da Insulinsekretion erhalten)

• Diagnostik:
  • Erstdiagnostik:
    • Diabetes mellitus: Blutzucker (nüchtern: ≥ 126 mg/dl • zufällig oder nach oGTT: ≥ 200 mg/dl)
    • Begleiterkrankungen, Folgeschäden
  • Verlaufsdiagnostik: (Selbst-)Kontrolle des Blutzuckers • (Selbst-)Kontrolle des Harnzuckers* • Kontrolle der Ketonkörper • HbA1c
• Therapie:
  • Ernährung
  • medikamentös: Insulintherapie • orale Antidiabetika

Andere

Morbus Wilson

SIEHE OBEN

Amyloidosen

Definition: Krankheiten durch extrazelluläre Ablagerungen von Amyloid (fehlgefaltete, nicht abbaubare Eiweißfibrillen mit angehängten Glykoproteinen)

Einteilung:

• nach Ätiologie: primär (familiär, idiopathisch) • sekundär
• nach Ausbreitung: generalisiert • lokal
• nach Amyloidprotein

Theorie:

• Eigenschaften von Amyloid:
  • lichtmikroskopisch: Hyalinität • anfärbbar mit Kongorot • Dichroismus (grün in polarisiertem Licht)
  • biochemisch: antiparallele β-Faltblatt-Struktur • Proteolyse-resistent

Wichtige Amyloidosen:

Ätiologie	Verteilung	Amyloid-Typ	Stichworte Theorie	Stichworte Praxis	Abbildung
sekundär oder primär	generalisiert	L	Leichtketten von Immunglobulinen Ätiologie: Tumoren der B-Zell-Reihe (multiples Myelom • Morbus Waldenström • MGUS)	Symptome: je nach Organbefall, v. a. Makroglossie	true
sekundär oder primär	generalisiert	A	Serumamyloid A (Akute-Phase-Protein der Alpha-Globulin-Fraktion) Ätiologie: chronische Entzündung • maligner Tumor (v. a. Hodgkin-Lymphom) • familiäres Mittelmeerfieber	Symptome: je nach Organbefall Therapie: Dimethylsulfoxid • Colchicin	true
sekundär	generalisiert	B (β2M)	Beta2-Mikroglobulin Ätiologie: langdauernde Hämodialyse	Symptome: Arthropathie • Knochenzysten • Karpaltunnelsyndrom	true
primär	generalisiert	P (TTR)	Transthyretin (Präalbumin, TTR) Ätiologie: u. a. vererbt	Symptome: Herzinsuffizienz • Arrhythmien • ophthalmologische Störungen • renale Störungen • ZNS-Störungen	true
sekundär	lokal	E (endokrin)	Ätiologie: Calcitonin: medullärem Schilddrüsenkarzinom IAPP*: Inselzelladenom • Diabetes mellitus Typ 2 ANP
primär	lokal	S (Senium)	Beta-Amyloid	Alzheimer-Krankheit	true
primär oder sekundär	generalisiert	PrP	Prion-Protein	Creutzfeldt-Jakob-Krankheit	true

Praxis:

• Symptome: Verhärtung und Vergrößerung von Organen • Funktionsausfälle

Organ/Struktur	Folgen
Leber	Atrophie
Niere	nephrotisches Syndrom • Schrumpfniere mit chronischem Nierenversagen
Nebenniere	Morbus Addison
Milz	Sagomilz • Schinkenmilz*
Darm	Malabsorption • Störungen der Darmmotilität
Herz	restriktive Kardiomyopathie • Arrhythmien
Nervensystem	PNS: Funktionsausfälle ZNS: Demenz
Gelenke	Arthritis
Haut	Blutung

• Diagnostik:
  • Biopsie (generalisierte Amyloidose: tiefe Rektum-Biopsie • lokale Amyloidose: lokale Biopsie)
  • mikroskopische Untersuchung: Lichtmikroskop • Elektronenmikroskop
• Therapie: Grunderkrankung behandeln • symptomatisch

Infektiologie

Pathologien

Sepsis

Syphilis (Lues)

Influenza