Amiotrofia monomélica
| Enfermedad de Hirayama | ||
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| Sinónimos | ||
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Atrofia muscular juvenil distal de una extremidad superior Atrofia monomélica MMA Atrofia muscular espinal monomélica | ||
La enfermedad de Hirayama, también conocida con el nombre de atrofia muscular juvenil distal de una extremidad superior o atrofia monomélica, es una rara enfermedad no hereditaria que afecta principalmente a personas jóvenes y varones. Provoca debilidad y atrofia progresiva de los músculos de uno de los miembros superiores que se agrava paulatinamente y puede acaba por provocar parálisis en la musculatura de dicha extremidad. Aunque las causas no están totalmente aclaradas, parece ser debida a una compresión de la médula espinal cervical durante la flexión del cuello. Los síntomas generalmente progresan lentamente tras su inicio durante 2 años y se estabilizan, alcanzando una fase de meseta y permaneciendo sin modificaciones muchos años. El trastorno se clasifica dentro de las enfermedades de la motoneurona por estar afectadas primordialmente las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal.[1][2][3]
Historia
[editar]La primera descripción fue realizada en 1959 por el neurólogo japonés K. Hirayama de la universidad de Chiba, presentando un grupo de 12 pacientes afectados.[2]
Evolución
[editar]Aunque se trata de un trastorno progresivo, lo más habitual es que la evolución de la enfermedad cese antes de que el paciente cumpla los 25 años. En el 70% de los casos no se agrava después de los 3 primeros años de evolución y en el 91% después de los 6 años desde el inicio de los síntomas.[3]
Tratamiento
[editar]Se han propuesto diversos tratamientos para atajar el mal, pero no existe un protocolo establecido de tratamiento eficaz. Las medidas de fisioterapia y rehabilitación son recomendables.
Referencias
[editar]- ↑ Lai V, Wong YC, Poon WL, Yuen MK, Fu YP, Wong OW (diciembre de 2011). «Forward shifting of posterior dural sac during flexion cervical magnetic resonance imaging in Hirayama disease: an initial study on normal subjects compared to patients with Hirayama disease». Eur J Radiol (primary source) 80 (3): 724-8. PMID 20727701. doi:10.1016/j.ejrad.2010.07.021.
- ↑ a b Orphanet: Atrofia monomélica. Consultado el 15 de enero de 2016.
- ↑ a b VV.AA: La maladie d’Hirayama. La Lettre du Neurologue Vol XV, nº 7, 2011.
